Wolff Parkinson hvitt fenomen hos barn behandling. Hvordan manifesterer WPW syndrom?

Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW) er sjelden, men på grunn av det mangefasetterte bildet anses det som "vanskelig" for EKG-diagnostikk.

EKG-bildet av Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom er preget av en forkorting av PQ-intervallet (mindre enn 0,12 s), en utvidelse og deformasjon av QRS-komplekset, hvis konfigurasjon ligner en blokkade av PG-stammen , tilstedeværelsen av en deltabølge og nedsatt eksitabilitet.

Ved WPW-syndrom skjer eksitasjonen av hjertet på to måter. Først eksiteres myokardiet til en ventrikkel delvis og på forhånd gjennom en ekstra bane, deretter utføres eksitasjonen på normal måte gjennom AV-knuten.

Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom ses ofte hos unge menn. For ham er angrep av paroksysmal takykardi (AV nodal takykardi) typiske.

Wolff-Parkinson-White syndrom(WPW) er oppkalt etter forfatterne som først beskrev det i 1930 (Wolf, Parkinson og White). Hyppigheten av forekomsten av dette syndromet er liten og varierer fra 1,6-3,3%o, selv om det blant pasienter med paroksysmal takykardi utgjør 5 til 25% av tilfellene av takykardi.

Betydning diagnose av Wolff-Parkinson-White syndrom(WPW) skyldes det faktum at det i sine EKG-manifestasjoner ligner mange andre hjertesykdommer, og en feil i diagnosen er full av alvorlige konsekvenser. Derfor regnes WPW-syndrom som en "vanskelig" sykdom.

Patofysiologi ved Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)

Med (WPW) skjer myokardeksitasjon på to måter. I de fleste tilfeller er årsaken til syndromet en medfødt tilbehørsbunt, nemlig den ekstra muskelbunten, eller Kents bunt, som fungerer som en kort vei for spredning av eksitasjon fra atriene til ventriklene. Dette kan representeres som følger.

Exitasjon oppstår, som vanlig, i sinusknuten, men sprer seg langs en ekstra ledende bane, dvs. Kent-bunten nevnt ovenfor, når ventrikkelen raskere og tidligere enn med vanlig spredning av eksitasjon. Resultatet er for tidlig eksitasjon av en del av ventrikkelen (pre-eksitasjon).

Dette etterfølges av resten del av ventriklene som et resultat av impulser som kommer inn i dem langs den normale eksitasjonsveien, dvs. langs stien gjennom AV-krysset.

Symptomer på Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)

Til Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW) er preget av følgende 3 kliniske tegn:

I følge en rekke observasjoner er WPW-syndrom hos menn mer vanlig enn hos kvinner; 60 % av tilfellene av WPW-syndrom forekommer hos unge menn.

Pasienter med Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom klager ofte over hjertebank forårsaket av hjerterytmeforstyrrelser. I 60 % av tilfellene har pasientene arytmier, hovedsakelig paroksysmal supraventrikulær takykardi (resiprok AV nodal takykardi). I tillegg er atrieflimmer, atrieflutter, atrie- og ventrikulær ekstrasystole, samt AV-blokk I og II grad mulig.

I 60 % av tilfellene oppdages Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW) hos personer som ikke har hjerteplager. Dette er vanligvis personer som lider av vegetovaskulær dystoni. I de resterende 40 % av tilfellene diagnostiseres WPW-syndrom hos pasienter med hjertepatologi, som ofte er representert av ulike hjertefeil (for eksempel Ebsteins syndrom, atrie- og interventrikulære septumdefekter) eller koronararteriesykdom.

WPW syndrom type A.
En 28 år gammel pasient med en historie med paroksysmal takykardi. PQ-intervallet er forkortet til 0,11 s.
Positiv deltabølge i ledninger I, aVL, V, -V6. Liten Q-bølge i avledning II, stor Q-bølge i avledninger III og aVF.
QRS-komplekset er utvidet og deformert, som i RBBB, og ligner bokstaven "M" i avledning V1. Høy R-bølge i bly V5.
Et klart brudd på eksitabiliteten til myokardiet.

Diagnose av Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)

Diagnostiser Wolff-Parkinson-White syndrom(WPW) er kun mulig ved hjelp av et EKG. Nøye lesing avslører et særegent bilde: etter en normal P-bølge følger et uvanlig kort PQ-intervall, hvis varighet er mindre enn 0,12 s. Normalt er varigheten av PQ-intervallet, som allerede nevnt i kapittelet om normalt EKG, 0,12-0,21 s. Forlengelse av PQ-intervallet (for eksempel ved AV-blokk) observeres ved ulike hjertesykdommer, mens forkortningen av dette intervallet er et sjeldent fenomen som nesten utelukkende observeres ved WPW- og LGL-syndromer.

Sistnevnte er preget av forkorting av PQ-intervallet og et normalt QRS-kompleks.

Annet viktig EKG-tegn er en endring i QRS-komplekset. I begynnelsen noteres den såkalte deltabølgen, som gir den et særegent utseende og gjør den utvidet (0,12 s eller mer). Som et resultat blir QRS-komplekset utvidet og deformert. Det kan i form ligne endringene som er karakteristiske for blokaden av RBBB, og i noen tilfeller LBBB.

Fordi det ventrikulær depolarisering(QRS-kompleks) er tydelig endret, deretter gjennomgår repolarisering sekundære endringer som påvirker ST-intervallet. Ved WPW-syndrom er det således en tydelig depresjon av ST-segmentet og en negativ T-bølge i venstre brystavledninger, først og fremst i avledninger V5 og V6.

Deretter merker vi at når ulv-parkinson-hvit syndrom(WPW) registrerte ofte en veldig bred og dyp Q-bølge i avledninger II, III og aVF. I slike tilfeller er feil diagnose av bakveggs-MI mulig. Men noen ganger registreres en tydelig utvidet og dyp Q-bølge i høyre brystavledninger, for eksempel i avledninger V1 og V2.

En uerfaren spesialist i dette tilfellet kan feilaktig diagnostisere hjerteinfarkt(IM) av fremre vegg av venstre ventrikkel. Men med tilstrekkelig erfaring er det som regel mulig å gjenkjenne deltabølgen som er karakteristisk for WPW-syndromet i avledninger II, III, aVF eller V1 og V2. I venstre brystavledninger V5 og V6 registreres en nedadgående deltabølge, slik at Q-bølgen ikke skiller.

Behandling av symptomatisk WPW-syndrom begynner med administrering av medikamenter, for eksempel aymalin eller adenosin, hvoretter, hvis det ikke er noen effekt, ty til kateterablasjon av tilleggsveien, noe som fører til en kur i 94% av tilfellene. I det asymptomatiske forløpet av WPW-syndromet er spesiell terapi ikke nødvendig.

EKG-trekk ved Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW):
Forkortet PQ-intervall (<0,12 с)
Tilstedeværelsen av en deltabølge på EKG (et tegn på en ekstra bane)
Endring i konfigurasjonen av QRS-komplekset, som ligner buntgrenblokk (PH)
Paroksysmal takykardi (AV nodal takykardi)
Forekommer hos unge mennesker som ofte har hjertesykdom

WPW syndrom type B.
Pasienten er 44 år gammel. PQ-intervallet er forkortet til 0,10 s. Det er en stor negativ deltabølge i avledning V1.
Deltabølgen i avledninger I, II, aVL, aVF og V3 er positiv. QRS-komplekset er bredt og lik 0,13 s.
I avledning V1 registreres en dyp og utvidet Q-bølge, i avledninger V4-V6 registreres en høy R-bølge Gjenoppretting av myokardeksitabilitet er svekket.
Vanlig feildiagnose: Forvegg MI (på grunn av stor Q-bølge i ledning V1); LDL-blokade (på grunn av et utvidet QRS-kompleks, en stor Q-bølge i bly V1 og nedsatt gjenoppretting av myokardeksitabilitet); LV-hypertrofi (på grunn av høy R-bølge og ST-segmentdepresjon og negativ T-bølge i avledning V5).

WPW-syndrom (WPW, Wolff-Parkinson-White) - et sett med kliniske tegn som oppstår hos personer med medfødt hjertepatologi, der en ekstra, unormal, "ekstra" muskelbunt eller atrioventrikulær bane vises, plassert mellom atrie- og ventrikkelhjertet . Patologi er basert akselerert ledning av impulser langs hjertemuskelen og for tidlig sammentrekning av ventriklene. Syndromet ble oppdaget i 1930 av Wolf, Parkinson og White, som det fikk navnet sitt fra. SVC-syndrom er en ganske sjelden sykdom som finnes hos barn og unge, hovedsakelig menn. Hos voksne og eldre personer er sykdommen ikke registrert.

Wolff-Parkinson-White syndrom er et begrep som refererer til angrep av hjerterytmeforstyrrelser. Patologi manifesteres av dyspné, trykksvingninger, cefalgi, svimmelhet, kardialgi, besvimelse. For pasientene ser det ut til at noe fryser i brystet, gurgler, snur seg. Hjertet ser ut til å hoppe over slag, og deretter intensiveres arbeidet. Slik ujevn aktivitet av myokardiet er årsaken til avbrudd som føles av pasienter. Syndromet kan fortsette uten et uttalt klinisk bilde. Samtidig har pasientene ikke tegn på sykdommen, de vet ikke om tilstedeværelsen av lidelsen, de besøker ikke leger og blir ikke behandlet. Problemet oppdages ved en tilfeldighet under en rutinemessig kardiografi.

Pasientene behandles av arytmologer og hjertekirurger. Diagnose av SVC-syndrom består i å utføre kardiografi, ultralyd og EFI av hjertet. Den terapeutiske taktikken til kardiologer er utnevnelsen av antiarytmiske medisiner og radiobølgekateterablasjon av hjertet. Patologien kan elimineres fullstendig bare ved kirurgi.

For tiden inntar hjertepatologi en ledende plass blant sykdommene som fører til døden. ERW-syndrom er intet unntak. Det har vært asymptomatisk i lang tid. I kroppen dannes et vedvarende brudd på hjerterytmen. Ofte befinner pasienter seg på operasjonsbordet etter å ha lært om sykdommen. Konservativ terapi er ikke i stand til å takle kompleks hjertedysfunksjon.

Årsaksfaktorer

ERW-syndrom er en medfødt patologi dannet som et resultat av defekt intrauterin utvikling av hjertet. Ytterligere muskelfibre mellom ventrikkel- og atriedelene er tilstede i alle embryoer. Ved den tjuende uken av embryogenese forsvinner de spontant. Dette er den normale prosessen med organdannelse. Hvis det er forstyrret, stopper regresjonen av myokardfibre i fosteret og ytterligere atrioventrikulære bunter bevares. Nerveimpulsen beveger seg langs disse fibrene mye raskere enn den normale banen, så ventrikkelen begynner å trekke seg sammen for tidlig.

Medfødte forstyrrelser i hjertets ledningssystem fører til utvikling av farlige angrep av takykardi. Den patologiske veien som fører til SVC-syndrom kalles ofte Kents bunt.

ledningssystem i hjertet hos en person med SVC-syndrom

Faktorer som bidrar til brudd på kardiogenese:

Arvelighet - tilstedeværelsen av syndromet i nære slektninger,
Røyking og alkoholinntak av den vordende mor,
Negative følelser og stress under graviditet,
føtal hypoksi,
virusinfeksjon,
Den gravide er over 40 år
Ugunstig økologisk situasjon.

Syndromet utvikler seg sjelden av seg selv. Det er vanligvis assosiert med medfødt hjertesykdom, bindevevssykdom eller arvelig kardiomyopati.

Symptomer

Syndromet er asymptomatisk i lang tid. Utseendet til de første kliniske tegnene kan provoseres av ugunstige faktorer: en bølge av følelser, stress, fysisk overbelastning og inntak av store doser alkohol. Pasienter kan spontant utvikle et arytmianfall. Leger diagnostiserer oftest svært farlige former for supraventrikulær takyarytmi, som ofte fører til funksjonshemming.

Symptomer på paroksisme er uspesifikke. De er praktisk talt ubrukelige for å diagnostisere sykdommen. Disse inkluderer:

Brudd på regelmessigheten og frekvensen av sammentrekninger av hjertet - en følelse av at hjertet ikke fungerer som det skal, hopper over slag og fryser, og deretter øker rytmen kraftig,
Kardialgi og ubehag bak brystbenet,
kvelningsangrep,
Voldsom skjelving i brystet, hvorfra pusten blir tatt bort, og det er hoste,
Svimmelhet,
skarp svakhet,
besvimelsestilstand,
Dyspné er en endring i frekvensen og dybden av pusten,
trykkfall,
Panikk anfall.

Anfall av arytmi har forskjellig alvorlighetsgrad og varighet - fra noen få sekunder til en time. Noen ganger går de bort av seg selv. Pasienter med langvarige paroksysmer som ikke går over og vedvarer i mer enn en time, blir innlagt på et kardiologisk sykehus for akuttbehandling.

Diagnostikk

Enhver diagnostisk undersøkelse begynner med kommunikasjon mellom legen og pasienten. Under samtalen finner legespesialister ut den generelle tilstanden til pasienten, lytter til klager og analyserer informasjonen som mottas. Deretter samler de anamnestiske data: de lærer yrket, livsstilen, tilstedeværelsen av hjertepatologier hos slektninger og andre risikofaktorer som kan provosere manifestasjonene av syndromet. Fysisk undersøkelse er et svært viktig stadium i diagnostiseringen av nesten enhver sykdom. Leger vurderer tilstanden til huden, måler puls og trykk, auskulterer hjertet og lungene.

Elektrokardiografi er grunnlaget for diagnostisering av syndromet. Følgende patologiske endringer er funnet på EKG:

relativt kort PQ-intervall,
utvidet og endret QRS-kompleks,
deltabølger som representerer ventrikulær preeksitasjon,
forskyvning av RS-T-segmentet i forhold til QRS-komplekset,
inversjon av T-bølgen - en endring i dens posisjon i forhold til isolinen.

For å finne ut hvordan hjerterytmen endres i løpet av dagen, utføres EKG-overvåking. Holter-overvåking oppdager angrep av takykardi.

I tillegg til elektrokardiografiske studier, brukes ytterligere instrumentelle teknikker som utgjør et sett med diagnostiske tiltak. Disse inkluderer:

Transthoracic ekkokardiografi - påvisning av eksisterende defekter i strukturen til hjertet og store kar tilstede fra fødselen.
Transesophageal stimulering av hjertet er en registrering av biopotensialer fra den ytre overflaten av hjertet ved hjelp av en spesiell esophageal elektrode og en opptaksenhet. Denne teknikken lar deg studere arten og mekanismen til hjertearytmier, diagnostisere latent koronar insuffisiens og stoppe angrep av takyarytmier.
EPS av hjertet - bestemmelse av plasseringen og antall ekstra bunter, påvisning av et latent syndrom, verifisering av den kliniske formen av patologien, evaluering av effektiviteten av terapien.

Laboratorieforskningsmetoder inkluderer: hemogram, blodbiokjemi med bestemmelse av hovedindikatorene - kolesterol, glukose, kalium, samt bestemmelse av nivået av hormoner i blodet.

En slik omfattende undersøkelse av pasienten lar deg stille en nøyaktig diagnose og begynne å behandle patologien.

Helbredelsesprosess

I fravær av angrep av arytmi og det asymptomatiske forløpet av syndromet, utføres ikke terapeutiske tiltak. I nærvær av takykardi, kardialgi, hypotensjon og andre tegn på hjertedysfunksjon, er kompleks terapeutisk behandling indisert.

Det er to måter å lindre et arytmianfall på på en konservativ måte - vagal og medisinsk. Den første gruppen inkluderer metoder vagus nervestimulering for å normalisere hjertets rytme. Dette er vask med isvann, en skarp pust med lukket nese, anstrengelse når du prøver å holde pusten mens du inhalerer med fullt bryst.

Hvis vagale tester er ineffektive, bruk antiarytmiske legemidler: "Etatsizin", "Ritmonorm", "Propanorm", "Amiodarone". Gjenoppretting av hjertets rytme i avanserte tilfeller tillater det elektrokardioversjon eller elektrisk stimulering av hjertet gjennom spiserøret.

I den interiktale perioden foreskrives pasienter medisiner med antiarytmiske legemidler, som forhindrer en ny arytmisk paroksysme. Langvarig bruk av slike legemidler har en negativ effekt på kroppen og øker risikoen for å utvikle alvorlige komplikasjoner betydelig. Derfor tyr moderne kardiologer i økende grad til kirurgisk inngrep.

Radiobølgekateterablasjon- en operasjon som ødelegger en unormal muskelbunt. Det er indisert for personer som lider av hyppige paroksysmer som forstyrrer hemosirkulasjonsprosesser og kan føre til opphør av hjertets effektive aktivitet. Under lokalbedøvelse eller generell anestesi føres en tynn sonde med sensor inn gjennom de store blodårene i låret. Ved hjelp av EFI bestemmes området av myokardiet som patologiske impulser stammer fra og som krever ødeleggelse. Etter ablasjon av tilbehørsfibre registreres et EKG. Operasjonen anses som vellykket hvis en normal hjerterytme begynner å registreres på kardiogrammet. Hele operasjonsforløpet overvåkes av leger på monitoren av moderne medisinsk utstyr.

Operasjonen er praktisk talt smertefri og minimalt invasiv. Det gir gode resultater når det gjelder fullstendig utvinning og er ikke ledsaget av postoperative komplikasjoner. Pasienter etter intervensjonen føler seg tilfredsstillende og opplever ikke symptomer på sykdommen.

Video: personlig erfaring med kirurgi for ERW-syndrom

Prognoser

Wolff-Parkinson-White syndrom er ganske sjelden. Dens etiopatogenetiske egenskaper og patomorfologiske endringer som forekommer i kroppen er ikke fullt ut forstått. Diagnostisering av sykdommen er vanskelig, effektiv terapi er fortsatt under utvikling, og prognosen er fortsatt tvetydig.

Hos personer som har gjennomgått radiofrekvensablasjon av "ekstra" muskelbunter, forbedres tilstanden raskt, tilbakefall forekommer ikke. I fravær av effekten av konservativ behandling eller avslag på operasjon, kan farlige komplikasjoner utvikles. Til tross for dette indikerer statistikken lave dødelighetsrater fra patologi.

Siden syndromet er medfødt, og de eksakte årsakene til det ikke er bestemt, er det umulig å forhindre utseendet av unormale muskelfibre. Det er tiltak som reduserer risikoen for å utvikle patologi, men som ikke beskytter fullstendig mot det:

Årlig besøk til en kardiolog og elektrokardiografi,
Gjennomførbar fysisk aktivitet - gymnastikk, turgåing, jogging, kondisjonstrening,
Bekjempe røyking og alkoholisme
riktig næring,
Gravide kvinner - beskyttelse av kroppen mot effekten av aggressive kjemikalier, virus, stress.

Pasienter med SVC-syndrom er registrert hos en kardiolog og tar antiarytmika for å forhindre nye anfall av arytmi.

ERW-syndrom er en kronisk patologi. Ved den minste klage på hjertets arbeid eller utseendet på karakteristiske symptomer, bør du konsultere en lege. Behandling utført i sin helhet, samt implementering av alle medisinske anbefalinger, vil tillate pasienten å stole på et fullt og langt liv.

Video: ERW Syndrome Specialist

Fedorov Leonid Grigorievich

Wolff-Parkinson-White syndrom er en type hjertearytmier. Denne tilstanden manifesteres av en økning i hastigheten på hjertets sammentrekninger, som er assosiert med tilstedeværelsen av en ekstra bunt som leder en elektrisk impuls, som ligger mellom de øvre og nedre delene av hjertet. Selv om økningen i sammentrekninger ikke er direkte livstruende, kan den forårsake livstruende patologier.

Beskrivelse

Med syndromet er det måter som den elektriske impulsen når ventriklene uten å komme inn i den atrioventrikulære noden. På grunn av dette er det foran impulsen, som beveger seg langs den vanlige banen. En person legger ikke merke til denne prosessen, derfor er det nødvendig å utføre elektrokardiografi for å oppdage den.

I tillegg til syndromet er det et annet fenomen. Det skiller seg ved at det ikke vil være noen karakteristiske endringer på EKG. Ellers er det helt det samme som syndromet.

Utseendet til ytterligere veier er assosiert med det særegne ved intrauterin utvikling. En person er født med dette problemet og er kanskje ikke klar over det på lenge. Symptomer oppstår ofte først i høy alder.

Fører til

Utviklingen av problemet er assosiert med feil i utviklingen av vevet i ringen til den atrioventrikulære noden.

Studier viser at sykdommen kan ha en genetisk opprinnelse. Tilstedeværelsen av syndromet oppdages ofte hos personer hvis nærmeste familie led av et slikt problem.

På grunn av genmutasjon utvikles kardiomyopati, atrioventrikulær nodeblokk og degenerative prosesser i ledningssystemet.

Klinisk bilde

Den viktigste manifestasjonen av syndromet er tilstedeværelsen av episodisk. De kan forekomme hos mennesker i alle aldre og til og med tidlig barndom. Slike manifestasjoner er forskjellige i ulik grad av alvorlighetsgrad. Det kan være lett ubehag i brystområdet til venstre, hyppige hjerteslag med eller uten tap av bevissthet. Men noen ganger utvikles det alvorlige hjerte- og lungesykdommer som kan føre til hjertestans.

Avhengig av alder kan manifestasjoner ha noen forskjeller:

Hvis lindring ikke oppstår innen noen få timer, er det mistanke om kongestiv hjertesvikt.

I en høyere alder kan barnet allerede rapportere forstyrrende symptomer. I dette tilfellet vil WPW-syndrom være ledsaget av brystsmerter, hjertebank og pustevansker.

Hos voksne:

plutselig begynner hjertet å slå raskere;
det er uregelmessighet, men høy puls;
fysisk aktivitet tolereres med store vanskeligheter.

Hos de fleste pasienter begynner symptomene å vises under påvirkning av fysisk og følelsesmessig stress. I noen tilfeller er forverring av helse provosert av alkoholholdige drikker.

Et angrep bidrar ofte til en reduksjon i blodtrykk og temperatur, økt svette.

Hos mange mennesker i ung alder påvirker ikke syndromet livskvaliteten og viser seg ved periodisk svakhet, svimmelhet og.

Sykdommen har ofte et asymptomatisk forløp og oppdages ved en rutineundersøkelse.

Diagnostiske metoder

Undersøkelsen begynner med blodprøver. Med deres hjelp bekrefter eller ekskluderer de tilstedeværelsen av patologier som ikke er relatert til hjertet, som også bidrar til en økning i rytmen. For dette er det behov for:

generelle og biokjemiske blodprøver;
evaluering av indikatorer for lever og bukspyttkjertel;
screening for tilstedeværelse av medikamenter i blodet.

Vanligvis bekrefter WPW-syndrom på EKG diagnosen. I noen tilfeller benyttes i tillegg til standard kardiografi telemetri eller Holter-overvåking.

Det er lettest å identifisere problemet under et angrep.

Ekkokardiografi brukes også. Takket være denne teknikken:

vurdere hvordan venstre ventrikkel fungerer, tykkelsen på septum;
sjekk for tilstedeværelsen av kardiomyopatier og medfødte anomalier i hjertets struktur.

Belastningstester brukes som en hjelpediagnosemetode. Med deres hjelp:

Reproduserer et forbigående angrep av paroksysmal takykardi som oppstår under trening.
Utfør fikseringen av forholdet mellom belastningene og begynnelsen av et angrep med hyppig hjerteslag.
Bestem hvor effektiv antiarytmisk behandling er.
Tilstedeværelsen av konstant eller intermitterende eksitasjon oppdages når hjertet er i forskjellige tilstander.

WPW-syndromet i hjertet bestemmes også under den elektrofysiologiske studien av organet. Dette er nødvendig for:

Wolff-Parkinson-White syndrom ( WPW syndrom) er et klinisk og elektrokardiografisk syndrom karakterisert ved preeksitasjon av ventriklene langs ytterligere atrioventrikulære baner og utvikling av paroksysmale takyarytmier. WPW-syndrom er ledsaget av ulike arytmier: supraventrikulær takykardi, atrieflimmer eller -fladder, atrie- og ventrikulære ekstrasystoler med tilsvarende subjektive symptomer (hjertebank, kortpustethet, hypotensjon, svimmelhet, besvimelse, brystsmerter). Diagnose av WPW-syndrom er basert på EKG-data, 24-timers EKG-overvåking, EchoCG, CPEX, EFI. Behandling for WPW-syndrom kan omfatte antiarytmisk terapi, transøsofageal pacing, kateter RFA.

Generell informasjon

Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW-syndrom) er et syndrom med prematur ventrikulær eksitasjon forårsaket av ledning av impulser langs ytterligere unormale ledende bunter som forbinder atriene og ventriklene. Prevalensen av WPW-syndrom, ifølge kardiologi, er 0,15-2%. WPW-syndrom er mer vanlig blant menn; i de fleste tilfeller manifesterer det seg i ung alder (10-20 år), sjeldnere hos eldre mennesker. Den kliniske betydningen av WPW-syndromet ligger i det faktum at når det er tilstede, utvikles det ofte alvorlige hjertearytmier, som utgjør en trussel mot pasientens liv og krever spesielle tilnærminger til behandling.

Årsaker til WPW-syndrom

I følge de fleste forfattere skyldes WPW-syndrom bevaring av ytterligere atrioventrikulære forbindelser som et resultat av ufullstendig kardiogenese. I dette tilfellet oppstår ufullstendig regresjon av muskelfibre på stadiet av dannelsen av fibrøse ringer i trikuspidal- og mitralklaffene.

Normalt eksisterer ytterligere muskelbaner som forbinder atriene og ventriklene i alle embryoer i de tidlige utviklingsstadiene, men gradvis blir de tynnere, trekker seg sammen og forsvinner fullstendig etter den 20. utviklingsuken. I strid med dannelsen av fibrøse atrioventrikulære ringer, blir muskelfibre bevart og danner det anatomiske grunnlaget for WPW-syndromet. Til tross for den medfødte naturen til ekstra AV-forbindelser, kan WPW-syndrom først opptre i alle aldre. I den familiære formen av WPW-syndrom er flere accessoriske atrioventrikulære forbindelser mer vanlig.

I 30 % av tilfellene er WPW-syndrom kombinert med medfødte hjertefeil (Ebstein-anomali, mitralklaffprolaps, atrie- og ventrikkelseptumdefekter, Fallots tetrad), dysembryogenetiske stigma (bindevevsdysplasi), arvelig hypertrofisk kardiomyopati.

Klassifisering av WPW-syndrom

I henhold til WHOs anbefaling skilles fenomenet og syndromet WPW. WPW-fenomenet er preget av elektrokardiografiske tegn på impulsledning langs tilbehørsforbindelser og ventrikulær preeksitasjon, men uten kliniske manifestasjoner av AV-reentry-takykardi (re-entry). WPW-syndromet refererer til kombinasjonen av ventrikulær pre-eksitasjon med symptomatisk takykardi.

Tatt i betraktning det morfologiske substratet, skilles flere anatomiske varianter av WPW-syndromet.

I. Med ekstra AV-muskelfibre:

gjennom tilbehøret venstre eller høyre parietale AV-kryss
går gjennom aorto-mitral fibrøs forbindelse
kommer fra aurikkelen til høyre eller venstre atrium
assosiert med en aneurisme i sinus i Valsalva eller midtvenen i hjertet
septal, paraseptal superior eller inferior

II. Med spesialiserte muskel-AV-fibre ("Kents bunter"), som stammer fra et rudimentært vev som ligner strukturen til den atrioventrikulære noden:

atrio-fassikulær - inkludert i høyre ben av bunten til His
går inn i myokard i høyre ventrikkel.

Det er flere kliniske former for WPW-syndrom:

a) manifesterer seg - med konstant tilstedeværelse av en deltabølge, sinusrytme og episoder av atrioventrikulær resiprok takykardi.
b) intermitterende - med forbigående ventrikulær pre-eksitasjon, sinusrytme og verifisert atrioventrikulær resiprok takykardi.
c) skjult - med retrograd ledning gjennom en ekstra atrioventrikulær forbindelse. Elektrokardiografiske tegn på WPW-syndrom blir ikke oppdaget, det er episoder med atrioventrikulær resiprok takykardi.

Patogenesen til WPW syndrom

WPW-syndromet er forårsaket av spredning av eksitasjon fra atriene til ventriklene langs ytterligere unormale ledningsveier. Som et resultat oppstår eksitasjon av deler av eller hele det ventrikulære myokardiet tidligere enn når impulsen forplanter seg på vanlig måte - langs AV-knuten, bunten og grenene til His. Preeksitasjon av ventriklene reflekteres på elektrokardiogrammet i form av en ekstra depolariseringsbølge - deltabølgen. P-Q(R)-intervallet blir dermed forkortet, og varigheten av QRS-en økes.

Når hovedbølgen av depolarisering ankommer ventriklene, registreres deres kollisjon i hjertemuskelen i form av det såkalte konfluente QRS-komplekset, som blir noe deformert og utvidet. Atypisk eksitasjon av ventriklene er ledsaget av et brudd på sekvensen av repolariseringsprosesser, som uttrykkes på EKG i form av et skifte av RS-T-segmentet som er uoverensstemmende med QRS-komplekset og en endring i polariteten til T-bølgen .

Forekomsten i WPW-syndrom av paroksysmer av supraventrikulær takykardi, atrieflimmer og flutter er assosiert med dannelsen av en sirkulær bølge av eksitasjon (re-entry). I dette tilfellet beveger impulsen langs AB-knuten seg i anterograd retning (fra atriene til ventriklene), og langs tilbehørsveiene - i retrograd retning (fra ventriklene til atriene).

Symptomer på WPW-syndrom

Den kliniske manifestasjonen av WPW-syndrom oppstår i alle aldre, før det kan forløpet være asymptomatisk. WPW-syndrom er ledsaget av forskjellige hjertearytmier: gjensidig supraventrikulær takykardi (80%), atrieflimmer (15-30%), atrieflutter (5%) med en frekvens på 280-320 slag. i min. Noen ganger, med WPW-syndrom, utvikles mindre spesifikke arytmier - atriell og ventrikulær ekstrasystol, ventrikulær takykardi.

Anfall av arytmi kan oppstå under påvirkning av følelsesmessig eller fysisk overbelastning, alkoholmisbruk eller spontant, uten noen åpenbar grunn. Under et arytmisk angrep oppstår følelser av hjertebank og falming av hjertet, kardialgi, en følelse av mangel på luft. Atrieflimmer og flutter er ledsaget av svimmelhet, besvimelse, kortpustethet, arteriell hypotensjon; ved overgang til ventrikkelflimmer kan plutselig hjertedød oppstå.

Paroksysmer av arytmi i WPW-syndrom kan vare fra noen få sekunder til flere timer; noen ganger stopper de av seg selv eller etter å ha utført refleksteknikker. Langvarige paroksysmer krever sykehusinnleggelse av pasienten og intervensjon fra en kardiolog.

Diagnose av WPW-syndrom

Ved mistanke om WPW-syndrom utføres kompleks klinisk og instrumentell diagnostikk: 12-avlednings-EKG, transthorax ekkokardiografi, Holter-EKG-overvåking, transøsofageal pacing, elektrofysiologisk undersøkelse av hjertet.

De elektrokardiografiske kriteriene for WPW-syndrom inkluderer: forkorting av PQ-intervallet (mindre enn 0,12 s), et deformert konfluent QRS-kompleks og tilstedeværelsen av en deltabølge. 24-timers EKG-overvåking brukes til å oppdage forbigående arytmier. Hjerteultralyd avslører samtidige hjertefeil og krever umiddelbar ekstern elektrisk kardioversjon eller transøsofageal pacing.

I noen tilfeller er refleksvagale manøvrer (massasje av sinus carotis, Valsalva-test), intravenøs administrering av ATP eller kalsiumkanalblokkere (verapamil), antiarytmika (novokainamid, aymalin, propafenon, amiodaron) effektive for å stoppe paroksysmer av arytmier i noen tilfeller saker. I fremtiden vil pasienter med WPW-syndrom bli vist permanent antiarytmisk behandling.

Ved resistens mot antiarytmiske legemidler utføres utviklingen av atrieflimmer, kateterradiofrekvensablasjon av aksessoriske veier ved transaorta (retrograd) eller transseptal tilgang. Effektiviteten av RFA i WPW-syndrom når 95%, risikoen for tilbakefall er 5-8%.

Prognose og forebygging av WPW-syndrom

Pasienter med asymptomatisk WPW-syndrom har en gunstig prognose. Behandling og observasjon er kun nødvendig for personer med en belastet familiehistorie med plutselig død og profesjonelle indikasjoner (idrettsutøvere, piloter, etc.). I nærvær av klager eller livstruende arytmier, er det nødvendig å gjennomføre et komplett spekter av diagnostiske undersøkelser for å velge den optimale behandlingsmetoden.

Pasienter med WPW-syndrom (inkludert de som har gjennomgått RFA) må overvåkes av en kardiolog-arytmolog og en hjertekirurg. Forebygging av WPW-syndrom er sekundær og består av antiarytmisk terapi for å forhindre tilbakevendende episoder med arytmier.

Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW) er en preeksitasjon av hjertets ventrikler, som passerer gjennom en ekstra bane og forårsaker ulike hjertearytmier. I barndommen er manifestasjonen av denne patologien mer vanlig enn hos voksne. I de fleste tilfeller oppstår den første manifestasjonen av WPW-syndrom i ung alder (mellom 10 og 20 år). Det er spesielt viktig at sannsynligheten for å utvikle plutselig hjertedød er fra 0,15 til 0,39 %, som er høyere enn den generelle befolkningsrisikoen (mindre enn 0,1 %). Denne sykdommen manifesterer seg i forskjellige former - fra konstante kliniske og elektrofysiologiske manifestasjoner i manifest form til fravær av subjektive og objektive symptomer i latent form. Debuten til WPW-syndrom er også annerledes - fra mindre takykardi til livstruende arytmier. Derfor er tidlig diagnose og overvåking av disse pasientene viktig. I dag tar forskere i økende grad oppmerksomhet til de genetiske aspektene ved ulike kardiovaskulære sykdommer, inkludert WPW-syndromet, som med hell brukes i prediksjon og diagnostisering av latente former av sykdommen. Artikkelen presenterer en kort gjennomgang av litteraturen om WPW-syndromet: definisjon, klassifisering, "gullstandarder" for diagnose, behandling, samt genetiske aspekter.

Nøkkelord: Wolff-Parkinson-White syndrom, WPW, ventrikulær preeksitasjon, arytmi.
For sitering: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. Wolff-Parkinson-White syndrom (litteraturgjennomgang) // BC. 2017. Nr. 4. s. 269-272

Wolff-Parkinson-White syndrom (litteraturgjennomgang)
Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I.

Krasnoyarsk State Medical University oppkalt etter professor V. F. Voyno-Yasenetsky

Wolff-Parkinsov-White syndrom - pre-eksitasjon av hjertets ventrikler, passerer langs en ekstra ledende bane, forårsaker forskjellige forstyrrelser av hjerterytmen. Manifestasjonen av denne patologien er mer vanlig i barndommen enn hos den voksne. I de fleste tilfeller oppstår den første manifestasjonen av WPW-syndrom i ung alder (10 til 20 år). Spesielt viktig er at sannsynligheten for en plutselig hjertedød varierer fra 0,15 til 0,39 %, som er over den generelle befolkningsrisikoen (mindre enn 0,1 %). Denne sykdommen har forskjellige manifestasjonsformer: fra vedvarende kliniske og elektrofysiologiske manifestasjoner i åpen form, til fravær av subjektive og objektive symptomer i latent form. Utbruddet av Wolff-Parkinson-white-syndromet varierer også fra mild takykardi til livstruende arytmier. Det er viktig tidlig diagnostisering og overvåking av disse pasientene. I dag legger forskere mer vekt på de genetiske aspektene ved ulike hjerte- og karsykdommer, inkludert WPW-syndrom, som har blitt brukt med hell i prediksjon og diagnostikk av latente former av sykdommen. Artikkelen presenterer en kort gjennomgang av litteratur om Wolff-Parkinson-White syndrom: definisjon, klassifisering, "gullstandarder" i diagnose, behandling, samt genetiske aspekter.

stikkord: Wolff-Parkinson-White syndrom, WPW, ventrikulær pre-eksitasjon, arytmi.
For sitat: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. Wolff-Parkinson-White syndrom (litteraturgjennomgang) // RMJ. 2017. nr. 4. S. 269–272.

Anmeldelsen er dedikert til Wolf-Parkinson-White-syndromet

Definisjon av Wolff-Parkinson-White syndrom

Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW eller WPW) er en kombinasjon av et elektrokardiografisk fenomen som illustrerer preeksitasjon av hjerteventriklene ved en ekstra (unormal) atrioventrikulær forbindelse (DAVS) og paroksysmal atrioventrikulær resiprok (re-entry) takykardi (AVRT), som resulterer i fra implementeringen av mekanismen for gjentatt inngang av elektrisk eksitasjon, hvis strukturelle komponenter er medfødt tilbehør atrioventrikulær forbindelse, atrioventrikulær forbindelse, atriell myokardium og ventrikulær myokardium. Forekomsten av gjensidig takykardi ved WPW-syndrom er mulig hvis det er minst to forskjellige veier. I strukturen til denne takykardien må 2 komponenter være til stede: atrium (atrium) og ventrikkel (ventrikulum), som gjenspeiles i navnet - "atrioventrikulær" takykardi. Begrepet "gjensidig" er synonymt med begrepet "re-entry". Utbredelsen av elektriske impulser kan være anterograd (fra atriene til ventriklene), retrograd (fra ventriklene til atriene), eller ledet i begge retninger. I følge anbefalingene fra Verdens helseorganisasjon (WHO) har WPW-fenomenet og WPW-syndromet blitt skilt siden 1980. WPW-fenomenet snakkes om hvis pasienten, mot bakgrunn av sinusrytme, på overflaten elektrokardiogram (EKG) har tegn på anterograd (fra atrium til ventriklene) ledning i henhold til DAVS (ventrikulær preeksitasjon), men det er ingen indikasjoner av kliniske manifestasjoner av AVRT i anamnesen.

Former for WPW-syndromet

Følgende former for WPW-syndrom skiller seg klinisk ut:
1) manifesterende form - karakterisert ved den konstante tilstedeværelsen av en Δ-bølge, som er tilstede i 0,15–0,20% av den generelle befolkningen, antegrad og retrograd ledning langs tilbehørsveier (AAC);
2) intermitterende form - oppdages hovedsakelig i henhold til kliniske data, og forbigående tegn på pre-eksitasjon er iboende i den;
3) latent form - manifestert av tegn på pre-eksitasjon bare når man stimulerer atriene (oftest den venstre) gjennom sinus koronar under en invasiv elektrofysiologisk studie (EPS) eller bremser den atrioventrikulære noden (AVN) som et resultat av massasje av carotis sinus, innføring av verapamil eller propranolol;
4) latent form - bare preget av retrograd atriell preeksitasjon. Derfor utvikles ikke paroksysmer av antidromisk takykardi eller atrieflimmer med ledning gjennom DPP. I sinusrytme er det ingen tegn til WPW-syndrom på elektrokardiogrammet.
Mye sjeldnere har bare 5–10 % av pasientene med WPW-syndrom en variant av antidromisk re-entry-takykardi. Når to eller flere DAVS blir oppdaget, som er involvert i re-entry med AVRT, snakker de om multiple WPW-syndrom. Det vanlige forløpet av WPW-syndrom er delt inn i 3 stadier:
- 1. stadium - kortsiktige (mindre enn 30 minutter) angrep av ortodromatisk takykardi, stopper refleksivt;
- Trinn 2 - en økning i frekvensen og varigheten (fra 30 minutter til 3 timer) av anfall som stopper med ett antiarytmisk legemiddel, noen ganger i kombinasjon med vagale tester. For forebygging av takykardi brukes medikamentell behandling;
- Trinn 3 - hyppige og langvarige (mer enn 3 timer) angrep av ortodrom takykardi, utseende av angrep av ventrikkeltakykardi, atrieflimmer eller ventrikkelflimmer, ledningssystemforstyrrelser (sinusknutesvakhetssyndrom, grenblokk, atrioventrikulær blokkering), toleranse til antiarytmika.

Ytterligere veier

M.S. Arruda et al. (1998), som modifiserte en tidligere klassifisering, foreslo å dele DPP i henhold til deres lokalisering i 3 hovedområder i septal, høyre fri vegg og venstre fri vegg. Septal DPP: anterior septal, anterior paraseptal, mid-septal - langs annulus av trikuspidalklaffen (TC), posterior septal - langs annulus av TC og annulus av mitralklaffen (MV). DPP av høyre frivegg: høyre fremre, høyre anterolateral, høyre lateral, høyre posterolateral, høyre bakre. DPP av venstre frie vegg: venstre anterolateral, venstre lateral, venstre posterolateral, venstre bakre.

WPW-syndrom i befolkningen

WPW-syndromet forekommer i 0,1-3,1% av 1000 EKG, og hos pasienter med medfødte hjertefeil - i 0,5%; i alle aldersgrupper og oppdages hos 1-30 per 10 tusen mennesker. Forholdet mellom menn og kvinner er 3:2. I barndommen er WPW-syndrom mer vanlig (7–10 %) enn hos voksne (3–6 %). I de fleste tilfeller oppstår den kliniske manifestasjonen av WPW-syndrom i ung alder (fra 10 til 20 år). Sannsynligheten for å utvikle plutselig død (SCD) innen 10 år er fra 0,15 til 0,39 %, som er høyere enn den generelle risikoen for SCD (mindre enn 0,1 %).
I en studie av pasienter med WPW-syndrom som gjennomgikk hjertestans, ble det retrospektivt identifisert en rekke kriterier ved hvilke pasienter med økt risiko for SCD kan identifiseres. Disse inkluderer: forkortet R–R-intervall (mindre enn 250 ms) med ventrikulær preeksitasjon under spontan eller indusert AF, historie med symptomatisk takykardi, flere tilleggsveier, Ebstein-anomali.
Omfattende forskning har blitt utført ved Taiwan National University Hospital. Utvalgte tilfeller av WPW-syndrom hos personer yngre enn 50 år fra 2000 til 2010. 6086 pasienter ble identifisert (61 % menn, 39 % kvinner). Den rapporterte prevalensen var 0,36 per 1000 og 0,61 per 1000 i aldersgruppen 20–24 år. Risikoen for SCD var 0,071 % i den generelle gruppen og 0,02 % i gruppen personer i alderen 20–24 år. I løpet av studieperioden forekom 42 SCDs hos pasienter i alderen 29 år i gjennomsnitt. Comorbid CVD ble notert hos 158 pasienter (2,6%), inkludert 42 pasienter med Ebstein-anomali, noe som øker risikoen for SCD. Radiofrekvensablasjon (RFA) ble utført hos 2527 pasienter med en gjennomsnittsalder på 25,7 år, hos 11 pasienter i en alder av 5 år og hos 2231 personer over 15 år; av totalen - 6 % av gjentatt RFA.
Det finnes beskrivelser av familiære varianter av WPW-syndromet i litteraturen. Disse formene er sjeldne, men det er med det familiære WPW-syndromet de snakker om en høyere frekvens av SCD. Hos pasienter med den familiære formen av WPW-syndrom ble atrieflimmer (AF) observert i 38–44 % av tilfellene, i motsetning til 15–20 % ved sporadiske former av sykdommen.
I studier av ventrikulært preeksitasjonssyndrom (PVS) gjennomførte forfatterne genetisk rådgivning og prospektiv observasjon av 36 pasienter med WPW-syndrom og 222 av deres blodslektninger, samt 40 pasienter med Clerk-Levy-Critesco syndrom (CLK) og 227 av deres slektninger. Syndromet eller fenomenet PVH, dvs. tilstedeværelsen av DPP, ble først diagnostisert hos 32 % (n=72 av 222) av de undersøkte slektningene med I-IV-slektskapsgrader: blant dem ble WPW-syndrom observert hos 4 (1,8) %), CLA-syndrom - hos 12 (5,4%), CLA-fenomen hos 56 (25%) slektninger. I familiene til pasienter med CLC-syndrom ble syndromet og fenomenet langtidsoverlevelse oppdaget for første gang hos 36 % (n=82 av 227) av de undersøkte slektningene med I–IV-slektskapsgrader; 17 (7 %) hadde CLA-syndrom, 60 (26 %) hadde CLA-fenomen, og 5 (2 %) hadde WPW-fenomen.

Struktur av arytmier

I strukturen til alle supraventrikulære takykardier (SVT), unntatt AF, når andelen arytmier 54–75 %. Av disse utgjorde AVRT med manifesterende WPW-syndrom 39,4 %, AVRT med latent retrograd DAVS – 24,1 %. Atrioventrikulær re-entry-takykardi er den vanligste takykardien (70 %) blant smale QRS-arytmier hos barn og den nest vanligste hos voksne. Det har blitt bemerket at hos unge pasienter er forløpet av takyarytmier ved WPW-syndrom mer aggressivt enn hos eldre. I sammenheng med WPW-syndromet har AF en annen betydning. Tilstedeværelsen av AF hos en pasient med WPW-syndrom kan føre til ventrikulær arytmi mye raskere på grunn av tilstedeværelsen av DPP. Hos pasienter med WPW-syndrom er det 2 mekanismer for forekomsten av AF: assosiert med DPP eller ikke assosiert med DPP. I noen tilfeller, når atrieflutter (AF) eller AF oppstår hos pasienter med WPW-syndrom, blir det mulig å utvikle ventrikkeltakykardi og ventrikkelflimmer (VF). I dette tilfellet kan VF være den første manifestasjonen av sykdommen. I en av de utenlandske studiene ble VF den første manifestasjonen hos 8 av 15 pasienter (53 %). Dødeligheten av arytmier ved WPW-syndrom er 1,5 %. Det er verdt å nevne medikamentindusert atrieflutter (eller IC-indusert) hos pasienter med "ondartet" Kents bunt. Dette er en sjelden form for prognostisk ugunstig proarytmisk effekt av antiarytmika. Avhengig av muligheten for EKG-registrering varierer forekomsten av 1C-indusert paroksysme av atrieflimmer fra 3,5 % til 20 %. R.R. Mamatkazina et al. i sin artikkel beskrive et så sjeldent tilfelle.

Diagnostikk

I henhold til standard EKG er det mulig å bestemme lokaliseringen av DPP.
Type A karakterisert ved en positiv D-bølge i avledninger V1–V2. DPP mellom atriet og ventrikkelen er plassert på venstre side av septum, LV eksiteres tidligere.
Type B manifesterer seg som en negativ D-bølge i avledninger V1–V2, men en positiv i avledninger V4–V6. DPP er plassert til høyre, og følgelig blir høyre ventrikkel begeistret tidligere.
Type C har en positiv D-bølge i avledninger V1–V4 og en negativ i avledninger V5–V6;
En interessant tilnærming for å forbedre nøyaktigheten av diagnostisering av ADP-lokalisering ved hjelp av EKG ble foreslått av L.A. Bokeria et al. . Ved hjelp av regresjonsanalyse ble avhengigheten av plasseringen av RAP på amplituden til D-bølgen i 12 EKG-avledninger avslørt. Nøyaktigheten av lokalisering av AAP i 11 segmenter av AV sulcus var 100 % i retrospektiv og 88 % i prospektiv analyse, noe som er betydelig høyere enn ved bruk av andre algoritmer. Men til dags dato er intrakardial elektrofysiologisk undersøkelse (EPS) fortsatt "gullstandarden" og, ifølge de fleste forfattere, et obligatorisk trinn i den preoperative topiske diagnosen DPP. Anbefalinger fra All-Russian Scientific Society of Specialists in Clinical Electrophysiology, Arhythmology and Cardiac Stimulation (VNOA) for EPS hos pasienter med hjertearytmier (2005) er utviklet.
Det er også verdt å merke seg at tilfeller er beskrevet når diagnosen "WPW-syndrom" stilles intraoperativt, når man utfører operasjoner på grunn av en annen patologi som ikke er relatert til hjertet. Utenlandske forfattere beskrev et tilfelle da en 32 år gammel mann, som forberedte seg på en urologisk operasjon, ble diagnostisert med intermitterende WPW-syndrom. Etter premedisinering og spinalbedøvelse ble WPW-syndromet konstant registrert på monitoren under operasjonen og i den tidlige postoperative perioden. Forfatterne skriver om behovet for EPS før operasjon og, hvis WPW-syndrom er etablert, om mulig, RFA før en planlagt operasjon. Litteraturen beskriver tilfeller der WPW-syndromet ble funnet allerede under operasjonen med spinalbedøvelse.

Radiofrekvensablasjon i behandling av WPW-syndrom

DC-kateterablasjon og radiofrekvensenergi har nylig blitt brukt til å behandle pasienter med kroniske AV-takykardier, idiopatiske ventrikulære takykardier og ulike typer atrietakykardier med lovende resultater.
Effektiviteten av RFA-prosedyren ved behandling av atrioventrikulær re-entry og atrioventricular nodal re-entry takykardier er mer enn 95 %. På den annen side bemerker forskere at risikoen for tilbakevendende AF etter kateterablasjon er positivt korrelert med pasientens alder og økt med andre strukturelle hjertesykdommer eller dilatasjon av venstre atrie. Hos pasienter under 50 år forekommer dette i 10-12% av tilfellene, over 50 år - i 35-40%, over 60 år - i mer enn 55%. I slike tilfeller gjentas RFA DPP. Selv etter effektiv radiofrekvensablasjon av AAP, fortsetter 25 % av pasientene å komme tilbake i AF, og eksperter antyder at AF kan oppstå som et resultat av samtidige elektrofysiologiske endringer i atriene, ikke assosiert med tilstedeværelsen av en tilleggsvei.
Predisposisjonen for utvikling av AF i WPW-syndrom kan forklares med en reduksjon i varigheten av den refraktære perioden til atrielle myokardceller og et brudd på intra- og interatriell ledning. Det er også forslag om at forekomsten av AF etter RFA også er assosiert med hemodynamiske lidelser som utvikler seg under takykardi og fører til en økning i tonen i det sympatiske nervesystemet, atrial myokardhypoksemi.
I 6-10% av tilfellene er RFA ledsaget av utvikling av komplikasjoner: skade på hjertet (tamponade) og blodkar (hematomer), utvikling av tromboembolisme, eksudativ perikarditt. Derfor foretrekker noen eksperter å bruke metoden for åpen elektrisk ødeleggelse av DPP.
For tiden kan komplikasjoner under endokardiell EPS og RFA av DPP deles inn i 4 grupper: de forårsaket av strålingseksponering; assosiert med punktering og kateterisering av kar (hematom, dyp venetrombose, arteriell perforering, arteriovenøs fistel, pneumothorax); komplikasjoner under katetermanipulasjoner (skade på hjerteklaffene, mikroemboli, perforering av koronar sinus eller myokardvegg, disseksjon av koronararteriene, trombose); forårsaket av RF-eksponering (AV-blokade, myokardperforering, spasmer eller okklusjon av koronararteriene, forbigående cerebrovaskulær ulykke, cerebrovaskulære komplikasjoner).
De vanligste alvorlige komplikasjonene er fullstendig AV-blokk og hjertetamponade. Forekomsten av irreversibel komplett AV-blokk varierer fra 0,17 til 1 %. Oftest oppstår denne komplikasjonen under RFA av septal DPP lokalisert nær AV-noden og bunten til His. Hyppigheten av hjertetamponader varierer fra 0,13 til 1,1 %. Dødeligheten forbundet med prosedyren for ablasjon av DPP overstiger ikke 0,2 %.
I 2005 ble det utviklet VNOA-anbefalinger for behandling av AF og ventrikulært preeksitasjonssyndrom. Hos barn er ikke RFA den foretrukne metoden fordi den har svært høy risiko for komplikasjoner. I følge G. Vignati et al. , RFA bør utføres hos barn som er minst 12 år gamle, fordi med økende alder på pasienten, er det en mulighet for å utvikle fibrose i området for binding av DPP og miste sin ledningsevne.

Genetikk

Den familiære formen for WPW-syndrom arves på en autosomal dominant måte og er forårsaket av en mutasjon i PRAKG2 (7q3) genet. PRKAG2 er et kritisk enzym som påvirker intracellulær energiproduksjon og mutasjoner i genet som koder for dette enzymet kan forårsake hypertrofisk kardiomyopati (HCM), WPW-syndrom, ledningsforstyrrelser, muskeldystrofi og glykogenlagringssykdommer.
Det er verdt å merke seg at pasienter med HCM også har en mutasjon i LAMP2-genet. LAMP-2 er et X-koblet gen som koder for proteiner som regulerer integreringen og funksjonen til lysosomer. Mutasjon av dette genet fører til Danons sykdom, som inkluderer slike manifestasjoner som WPW-syndrom, hypertrofisk kardiomyopati, muskeldystrofi, mental retardasjon.
Tilbake til det allerede kjente PRKAG-genet, en prediktor for WPW-syndrom, bør det bemerkes at dets sekvensering hos pasienter med WPW avslører missense-mutasjoner i 6 posisjoner. Utenlandske studier har vist at PRKAG2-genmutasjonen ikke bare er karakteristisk for WPW-syndrom, men også for sinusbradykardi, høyre grenblokk og kort PQ-intervall. Litteraturen beskriver tilfeller av isolert familiært WPW-syndrom (WPW-syndrom assosiert med hjertehypertrofi og/eller AVU-skade) med fravær av en mutasjon i PRKAG2-genet hos alle familiemedlemmer. PRKAG2-genmutasjonen er heller ikke funnet hos pasienter med ikke-familiært WPW-syndrom. En av artiklene av utenlandske forfattere beskriver et tilfelle av WPW-syndrom hos 3 søstre. Dessuten ble venstre-lateral DPP funnet hos alle jenter. Jentenes foreldre og andre nære slektninger var friske. Bemerkelsesverdig nok, til tross for samme plassering av AAP, hadde bare en av søstrene antegrad ledning, og sykdommen manifesterte seg med vedvarende takykardi, mens de andre bare bemerket sjeldne hjertebank i ungdomsårene, som ikke plaget dem. Likevel bemerker forfatterne at sykdommen kanskje over tid kan manifestere seg i de to andre søstrene.
Andre utenlandske forskere observerte 2 familier (70 personer totalt): 57 og 13 personer. Alle pasientene gjennomgikk 12-avlednings-EKG og ekkokardiografi. WPW-syndromprediktorgenet (PRKAG2) ble sekvensert i friske og syke medlemmer av begge familier. I følge resultatene av studien ble 23 personer med WPW-syndrom identifisert i den første familien, og 8 i den andre. Pasienter ble funnet å ha for tidlig eksitasjon av ventriklene og hjertehypertrofi.

Konklusjon

Tatt i betraktning verdenserfaringen med å overvåke pasienter med WPW-syndrom, kan vi konkludere med at en standardundersøkelse i dag bør inkludere et 12-avlednings-EKG, ekkokardiografi, Holter-overvåking og en obligatorisk genetisk test.
Ved mistanke om en latent eller latent form, som ikke dukket opp på et entrinns og daglig EKG, og med positiv genetisk test, utføres EFI.
EchoCG på det første stadiet gjør det også mulig å mistenke latente former for WPW-syndrom ved tilstedeværelsen av slike patologier som MV-prolaps og ekstra akkorder, som ofte følger med WPW-syndrom.
Når det gjelder behandling av WPW-syndrom, blir RFA stadig mer vanlig i dag. Selv om det er verdt å merke seg at denne teknikken ikke har 100% effektivitet og absolutte indikasjoner. Når du velger denne behandlingsmetoden, er det nødvendig å ta hensyn til mange faktorer: indikasjoner og kontraindikasjoner i henhold til anbefalingen fra VNOK.

Litteratur

1. Ardashev V.N., Ardashev A.V., Steklov V.I. Behandling av hjertearytmier. M.: Medpraktika-M, 2005. 240 s. .
2. Kushakovsky M.S. Arytmier i hjertet. St. Petersburg: Foliant, 1998. 640 s. .
3. Abott J., Eldar M., Seger J. et al. Kombinerte Mahaim- og Kent-veier // Sirkulasjon. 1985 Vol. 72. S. 269–275.
4. Ward D., Benett O., Camn J. et al. Mechanism of junctional tachycardia showing ventricular preexcitation // Br Heart J. 1984. Vol. 52. S. 369–375.
5. Klein G.J., Gulamhusein S.S. Intermitterende preeksitasjon i Wolff-Parkinson-White syndrom // Am J. Cardiol. 1983 Vol. 52. S. 292–296.
6. McClelland J.H., Wang X., Beckman K.J. et al. Radiofrekvenskateterablasjon av høyre atriofascikulære (Mahaim) tilbehørsveier ledet av aktiveringspotensialer for tilbehørsvei // Sirkulasjon. 1994 Vol. 89. S. 2655–2666.
7. Ardashev A.V., Rybachenko M.S., Zhelyakov E.G., Shavarov A.A., Voloshko S.V. Wolff-Parkinson-White syndrom: Klassifisering, kliniske manifestasjoner, diagnose og behandling // Kardiologi. 2009. nr. 10. C. 84–94.
8. Bokeria L.A. Takyarytmier. L.: Medisin, 1989. 296 s. .
9. Munger T.M., Packer D.L., Hammill S.C. et al. En befolkningsstudie av naturhistorien til Wolff-Parkinson-White syndrom i Olmsted County, Minnesota, 1953–1989 // Circulation. 1993 Vol. 87. S. 866–873.
10. Arruda M.S., McClelland J.H., Wang X. et al. Utvikling og validering av en EKG-algoritme for å identifisere ablasjonssted for tilbehørsvei ved Wolf-Parkinson-White syndrom // J. Cardiovasc. Elektrof. 1998 Vol. 9. s. 212.
11. Timmermans C., Smeets J.L., Rodriguez L.M. et al. Abortert plutselig død i Wolff-Parkinson-White syndrom // Am J Cardiol. 1995. Vol.76. S. 492–494.
12. Miklashevich I.M., Shkolnikova M.A., Syrkin A.L. et al. Naturlig forløp av supraventrikulære takykardier manifestert i barndommen Bulletin of Arhythmology. 2002. nr. 29. S. 60–65.
13. Huttin O., Brembilla-Perrot B. Relasjoner mellom alder og aksessorisk baneplassering i Wolff-Parkinson-White syndrom // Ann. cardiol. Angelol. (Paris). 2008 Vol. 57. R. 225-230.
14. Golitsyn S.P., Malakhov V.I., Bokalov S.A. Diagnose og muligheter for antiarytmisk behandling av maligne ventrikulære arytmier // Ter. Arch. 1991. nr. 9. C. 38–44.
15. Ardashev A.V., Ardashev V.N., Zhelyakov E.G. et al. Indikatorer for intrakardial hemodynamikk hos pasienter med WPW-syndrom før og etter RFA-kirurgi Annals of Arhythmology. 2007. nr. 3. S. 37.
16. Lu C.-W., Wua M.-H., Chen H.-C. et al. Epidemiologisk profil av Wolff-Parkinson-White syndrom i en generell befolkning yngre enn 50 år i en tid med radiofrekvenskateterablasjon // International Journal of Cardiology. 2014. Vol. S. 530–534.
17. Wathen M., Natale A., Wolfe K. et al. Initiering av atrieflimmer i Wolff-Parkinson-White syndrom: viktigheten av den aksessoriske pathway // Am Heart J. 1993. Vol. 125. S. 753–759.
18. Bockeria L. A., Melikulov A. Kh. Wolff-Parkinson-White Syndrome // Annals of Arhythmology. 2008. nr. 2. S. 5–19.
19. Zhang L.P., Hui B., Gao B.R. Høy risiko for plutselig død assosiert med et PRKAG2-relatert familiært Wolff-Parkinson-White syndrom // Journal of Electrocardiology. 2011 Vol. 44. S. 483–486.
20. Fomina I.G., Kuleshov N.P., Logunova L.V., Morgunov N.B., Tarzimanova A.I. Rollen til genetisk rådgivning i primær forebygging av arytmier // Kardiovaskulær terapi og forebygging. 2007. nr. 7(7). s. 74–77.
21. Kugler J.D., Danford D.A., Deal B.J. et al. Radiofrekvenskateterablasjon for takyarytmier hos barn og ungdom. The Pediatric Electrophysiology Society // N Engl J Med. 1994 Vol. 330. S. 1481–1487.
22. Calkins H., Sousa J., el-Atassi R. et al. Diagnose og kurering av Wolff–Parkinson–White-syndromet eller paroksysmale supraventrikulære takykardier under en enkelt elektrofysiologisk test // N Engl J Med. 1991 Vol. 324. S. 1612-1618.
23. Frolov A.I., Zotov S.Yu., Zinchenko Yu.V. Aldersforskjeller i elektrofysiologiske parametere hos pasienter med Wolff-Parkinson-White syndrom // Ukr. honning. Blad 2001. nr. 2. C. 9–15.
24 Centurion O.A. Atrieflimmer i Wolff-Parkinson-White syndrom // Journal of Atrial Fibrillation. 2011 Vol. 2(5). S. 899–915.
25. Brembilla-Perrot B., Tatar C., C. Suty-Selton. Risikofaktorer for uønsket presentasjon som den første arytmien ved Wolff-Parkinson-White syndrom // PACE. Wiley Periodicals, Inc. september 2010 Vol. 33. S. 1074–1081.
26 Falk R.H. Proarytmiske responser på atriell antiarytmisk behandling. I: Falk RH, Podrid PJ, red. Atrieflimmer: mekanismer og styring // NY: Raven Press. 1992. S. 283–305.
27. Mamatkazina R.R., Kolos I.P., Serdyuk S.E., Mazygula E.P., Sveshnikov A.V. 1C-indusert atrieflutter hos en pasient med WPW-syndrom: en klinisk sak og litteraturgjennomgang // Rasjonell farmakoterapi i kardiologi. 2012. nr. 8(2). s. 196–200.
28. Sumarokov A.V., Moiseev V.S. Clinical Cardiology: A Guide for Physicians. M.: Universum Publishing, 1995. S. 213–214.
29. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Polyakova I., Kulakova G.V. En ny metode for topisk diagnose av tilleggsveier hos pasienter med Wolff-Parkinson-White syndrom. Kardiologiya. 1989. V. 29. nr. 7. S. 49–53.
30. Bokeria L.A. Anbefalinger fra All-Russian Scientific Society of Specialists in Clinical Electrophysiology, Arhythmology and Cardiac Stimulering om gjennomføring av kliniske forsøk, kateterablasjon og implantasjon av antiarytmiske enheter. M.: Gylden aprikos, 2005. 238 s. .
31. Nishikawa K., Mizoguchi M., Yukika H. et al. Skjult Wolff-Parkinson hvitt syndrom oppdaget under spinal anestesi // Anestesi. 2007 Vol. 48. S. 1061.
32. Jackman W.M., Wang X., fredag K.J. et al. Kateterablasjon av accessoriske atrioventrikulære baner (Wolff – Parcinson – White syndrom) ved radiofrekvensstrøm // N. Engl. J. Med. 1991 Vol. 324. S. 1605-1611.
33. Mujovic N., Grujic M., Mrdja S. et al. Tilbakefall av atrieflimmer etter vellykket radiofrekvenskateterablasjon av tilbehørsvei hos pasienter med Wolff–Parkinson–White syndrom // Srp. Arh. Celok. Lek. 2010 Vol. 138. S. 170–176.
34. Lokshin S.L., Pravosudovich S.A., Dzyak V.G. Om muligheten for å eliminere atrieflimmer hos pasienter med WPW-syndrom Bulletin of Arhythmology. 1998. nr. 7. S. 36–41.
35. Shafquat A., Imdad A., Khalid S. et al. Hjerteelektrofysiologiske studier og ablasjoner for behandling av supraventrikulære arytmier - en første erfaring fra Karachi // J. Pak. Med. Assoc. 2011 Vol. 61. S. 173–175.
36 Cagli K.E., Topaloglu S., Aras D. et al. Evaluering av atriell sårbarhet umiddelbart etter radiofrekvenskateterablasjon av tilbehørsvei hos pasienter med Wolff–Parkinson–White syndrom // J. Interv. kort. Electrophysiol. 2009 Vol. 26. R. 217-224.
37. Emkanjoo Z., Ebadi K., Sharifi M. et al. Elektrofysiologiske egenskaper ved ortodrom reentrant takykardi hos pasienter med Wolf – Parkinson – White syndrom og atrieflimmer // Int. J. Cardiol. 2010 Vol. 12. S. 196–198.
38. Zhang Y., Wang L. Atriesårbarhet er en hovedmekanisme for paroksysmal atrieflimmer hos pasienter med Wolff – Parkinson – White syndrom. hypoteser. 2006 Vol. 7. R. 1345–1347.
39. Kushakovsky M.S. Arytmier i hjertet. St. Petersburg: Hippokrates, 1998. 544 s. .
40. Brembilla-Perrot B., Chometon F., Groben L. et al. Er resultatene av elektrofysiologiske studier forskjellige hos pasienter med pre-eksitasjonssyndrom, med og uten synkope? // Europace. 2008 Vol. 10. R. 175-180.
41. Sethi K.K., Dhall A., Chadha D.S. et al. WPW og preeksitasjonssyndromer // J. Assoc. Leger India. 2007 Vol. 15. S. 10–15.
42 Shapira A.R. Kateterablasjon av supraventrikulære arytmier og atrieflimmer // Am Fam Lege. 2009 Vol. 80. R. 1089-1094.
43. Schaer B.A., Maurer A., Sticherling C. et al. Rutinemessig ekkokardiografi etter radiofrekvensablasjon: å piske en død hest? // Europace. 2009 Vol. 11. R. 155-157.
44. Gusak V.K., Kuznetsov A.S., Komissarov S.I. Kirurgisk behandling av pasienter med WPW-syndrom i kombinasjon med atrieflimmer // Ukr. honning. time-maling 2001. nr. 5(25). s. 135–138.
45. Retningslinjer for håndtering av atrieflimmer. Arbeidsgruppen for håndtering av atrieflimmer i European Society of Cardiology // Eur. Heart J. 2010. Vol. 31. S. 2369–2429.
46. Melina G., Codecasa R., Capecchi I. et al. Vellykket aortaklaffreparasjon for alvorlig aortainsuffisiens forårsaket av radiofrekvensablasjon // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005 Vol. 130. S. 564–565.
47. Milewicz D.M., Seidman C.E. Genetics of Cardiovascular Disease // Sirkulasjon. American Heart Association. november 2000 Vol. 14. S. 102–111.
48. Murphy R.T., Mogensen J., McGarry K. et al. Adenosinmonofosfataktivert proteinkinasesykdom etterligner hypertrofisk kardiomyopati og Wolff-Parkinson-White syndrom. Natural history // Journal of the American College of Cardiology. 2005 Vol. 45 Vol. 922–930.
49. Yang Z., McMahon C.J., Smith L.R. Danons sykdom som en underkjent årsak til hypertrofisk kardiomyopati hos barn // Sirkulasjon. 2005 Vol. 112. S. 1612–1617.
50. Gollob M.H., Seger J.J., Gollob T. et al. Ny PRKAG2-mutasjon ansvarlig for det genetiske syndromet til ventrikulær preeksitasjon og ledningssystemsykdom med oppstart i barndommen og fravær av hjertehypertrofi // Sirkulasjon. 2001 Vol. 104. S. 3030–3033.
51. Vaughan C.J., Hom Y., Okin D.A. et al. Molekylærgenetisk analyse av PRKAG2 ved sporadisk Wolff-Parkinson-White syndrom // J Cardiovasc Electrophysiol. 2003 Vol. 14. S. 263–268.
52. Ehtisham J., Watkins H. Er Wolff-Parkinson-White syndrom en genetisk sykdom? // J. Cardiovasc Electrophysiol. 2005 Vol. 16. S. 1258–1262.
53. Bittinger L.D., Tang A.S., Leather R.A. Three Sisters, One Pathway // Canadian Journal of Cardiology. 2011 Vol. 27. S. 870.
54. Gollob M.H., Green M.S., Tang A.S-L. et al. Identifikasjon av et gen ansvarlig for familiært Wolff–Parkinson–White syndrom // The New England Journal of Medicine. 2001 Vol. 344(24). S. 1823–1831.
55. Vohra J., Skinner J., Semsarian C. Hjertegenetisk undersøkelse av ung plutselig uforklarlig død og gjenopplivet ut av sykehus hjertestans // Hjerte, lunge og sirkulasjon. 2011 Vol. 20. S. 746–750.