Феномен вольфу паркінсона уайта у дітей лікування. Як проявляється WPW синдром

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) зустрічається рідко, проте через багатогранну картину вважається «підступним» для ЕКГ-діагностики.

Для ЕКГ-картини синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) характерне скорочення інтервалу PQ (менше 0,12 с), розширення та деформація комплексу QRS, конфігурація якого нагадує блокаду ніжки ПГ, наявність дельта-хвилі та порушення збудливості.

При синдромі WPW збудження серця відбувається двома шляхами. Спочатку частково і раніше через додатковий провідний шлях збуджується міокард одного шлуночка, потім збудження проводиться нормальним шляхом через АВ-вузол.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) часто спостерігається у молодих чоловіків. Для нього типові напади пароксизмальної тахікардії (АВ-вузлова тахікардія).

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта(WPW) названий на прізвища авторів, які вперше описали його в 1930 р. (Вольф, Паркінсон і Уайт). Частота народження цього синдрому невелика і коливається в діапазоні 1,6-3,3%, хоча серед хворих з пароксизмальною тахікардією на його частку припадає від 5 до 25% випадків тахікардії.

Важливість діагностики синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта(WPW) пов'язана з тим, що за своїми ЕКГ-проявами він нагадує багато інших захворювань серця і помилка в діагностиці може мати важкі наслідки. Тому синдром WPW вважається «підступним» захворюванням.

Патофізіологія синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW)

При (WPW) збудження міокарда відбувається двома шляхами. Найчастіше причиною синдрому буває вроджений додатковий пучок проведення, саме додатковий м'язовий пучок, чи пучок Кента, який є коротким шляхом поширення збудження з передсердь в желудочки. Це можна уявити так.

Порушення виникає, як завжди, в синусовому вузлі, але поширюється додатковому провідному шляху, тобто. згаданому вище пучку Кента, досягаючи шлуночка швидше і раніше, ніж при звичайному поширенні збудження. Внаслідок цього відбувається передчасне збудження частини шлуночка (передзбудження).

Після цього порушується решта частина шлуночківвнаслідок надходження до них імпульсів нормальним шляхом збудження, тобто. по дорозі, що проходить через АВ-з'єднання.

Симптоми синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW)

Для синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) характерні такі 3 клінічні ознаки:

За даними численних спостережень синдром WPW у чоловіків зустрічається частіше, ніж у жінок; 60% випадків синдрому WPW посідає частку чоловіків молодого віку.

Хворі на синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) часто скаржаться на серцебиття, спричинене порушенням ритму серця. У 60% випадків у хворих спостерігаються аритмії, переважно пароксизмальна надшлуночкова тахікардія (реципрокна АВ-вузлова тахікардія). Крім того, можливі мерехтіння передсердь, тріпотіння передсердь, передсердна та шлуночкова екстрасистолії, а також АВ-блокада І та ІІ ступеня.

У 60% випадків синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) виявляють у людей, які не скаржаться з боку серця. Це зазвичай особи, які страждають на вегетосудинну дистонію. В інших 40% випадків синдром WPW діагностують у хворих із серцевою патологією, яка нерідко буває представлена різними вадами серця (наприклад, синдромом Ебштейна, дефектами міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок) або ІХС.

Синдром WPW, тип А.
Хворий 28 років із пароксизмальною тахікардією в анамнезі. Інтервал PQ укорочений і дорівнює 0,11 с.
Позитивна дельта-хвиля у відведеннях I, aVL, V,-V6. Маленький зубець Q у відведенні II, великий зубець Q у відведеннях III і aVF.
Комплекс QRS розширено і деформовано, як при блокаді ПНПГ, нагадуючи у відведенні V1 букву «М». Високий зубець R у відведенні V5.
Очевидне порушення збудливості міокарда.

Діагностика синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW)

Діагностувати синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта(WPW) можна лише за допомогою ЕКГ. При уважному читанні можна виявити своєрідну картину: після нормального зубця Р слідує надзвичайно короткий інтервал PQ, тривалість якого менше 0,12 с. У нормі тривалість інтервалу PQ, як говорилося у розділі, присвяченої нормальної ЕКГ, дорівнює 0,12-0,21 з. Подовження інтервалу PQ (наприклад, при АВ-блокаді) спостерігається при різних захворюваннях серця, у той час як скорочення цього інтервалу є рідкісним феноменом, який відзначається практично тільки при синдромах WPW і LGL.

Для останнього характерне скорочення інтервалу PQ та нормальний комплекс QRS.

Іншим важливим ЕКГ-ознакоює зміна комплексу QRS. На його початку відзначається так звана дельта-хвиля, яка надає йому своєрідного вигляду і робить його розширеним (0,12 с і більше). Через війну комплекс QRS виявляється розширеним і деформованим. Він може нагадувати формою зміни, характерні для блокади ПНПГ, а в частині випадків -ЛНПГ.

Оскільки деполяризація шлуночків(Комплекс QRS) явно змінена, то і реполяризація зазнає вторинні зміни, що зачіпають інтервал ST. Так, при синдромі WPW відзначаються виразна депресія сегмента ST та негативний зубець Т у лівих грудних відведеннях, насамперед у відведеннях V5 та V6.

Далі зазначимо, що за синдромі Вольфа-Паркінсона-Уайта(WPW) нерідко реєструється дуже широкий та глибокий зубець Q у відведеннях II, III та aVF. У таких випадках можлива хибна діагностика ІМ задньої стінки. Але іноді явно розширений і глибокий зубець Q реєструється у правих грудних відведеннях, наприклад у відведеннях V1 та V2.

Недосвідчений фахівець у такому разі може помилково діагностувати інфаркт міокарда(ІМ) передньої стінки ЛШ. Але за достатнього досвіду, зазвичай, вдається у відведеннях II, III, aVF чи V1 і V2 розпізнати дельта-хвилю, характерну синдрому WPW. У лівих грудних відведеннях V5 та V6 реєструється спрямована вниз дельта-хвиля, тому зубець Q не диференціюється.

Лікування синдрому WPW, що проявляється клінічною симптоматикою, починають із призначення лікарських засобів, наприклад аймаліна або аденозину, після чого, якщо ефект відсутній, вдаються до катетерної аблації додаткового провідного шляху, що призводить до лікування у 94% випадків. При безсимптомному перебігу синдрому WPW спеціальної терапії не потрібно.

Особливості ЕКГ при синдромі Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW):
Укорочений інтервал PQ (<0,12 с)
Наявність дельта-хвилі на ЕКГ (ознака додаткового шляху проведення)
Зміна конфігурації комплексу QRS, що нагадує блокаду ніжки пучка Гіса (ПГ)
Пароксизмальна тахікардія (АВ-вузлова тахікардія)
Зустрічається в осіб молодого віку, у яких часто виявляється вада серця

Синдром WPW, тип В.
Хворий 44 роки. Інтервал PQ укорочений і дорівнює 0,10 с. У відведенні V1 реєструється велика негативна дельта-хвиля.
Дельта-хвиля у відведеннях I, II, aVL, aVF та V3 позитивна. Комплекс QRS розширено і дорівнює 0,13 с.
У відведенні V1 реєструється глибокий і розширений зубець Q, у відведеннях V4-V6 - високий зубець R. Порушено відновлення збудливості міокарда.
Часто встановлені помилкові діагнози: ІМ передньої стінки (у зв'язку з великим зубцем Q у відведенні V1); блокада ЛНПГ (у зв'язку з розширеним комплексом QRS, великим зубцем Q у відведенні V1 та порушенням відновлення збудливості міокарда); гіпертрофія ЛШ (у зв'язку з високим зубцем R та депресією сегмента ST та негативним зубцем Т у відведенні V5).

Синдром ВПВ (WPW, Вольфа-Паркінсона-Уайта) – сукупність клінічних ознак, що виникають у осіб з вродженою серцевою патологією, при якій з'являється додатковий, аномальний, «зайвий» м'язовий пучок або атріовентрикулярний шлях, розташований між передсердним та шлуночковим відділами. В основі патології лежить прискорене проведення імпульсів по серцевому м'язі та передчасне скорочення шлуночків. Синдром був відкритий в 1930 Вольфом, Паркінсоном і Уайтом, завдяки яким він отримав свою назву. Синдром ВПВ – досить рідкісна хвороба, що виявляється у дітей та молодих людей переважно чоловічої статі. У зрілих та літніх осіб недуга не реєструється.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта – термін, яким позначають напади порушення серцевого ритму. Патологія проявляється диспное, коливанням тиску, цефалгією, запамороченням, кардіалгією, непритомністю. Хворим здається, що у грудях щось завмирає, булькає, перевертається. Серце начебто пропускає удари, а потім його робота посилюється. Така нерівномірна діяльність міокарда є причиною перебоїв, що відчуваються хворими. Синдром може протікати без вираженої клінічної картини. При цьому хворі не мають ознак захворювання, не знають про розлад, лікарів не відвідують і не лікуються. Проблема виявляється випадково під час проведення планової кардіографії.

Лікуванням хворих займаються аритмологи та кардіохірурги. Діагностика синдрому ВПВ полягає у виконанні кардіографії, ультразвукового дослідження та ЕФІ серця. Лікувальна тактика кардіологів – призначення антиаритмічних засобів та проведення радіохвильової катетерної абляції серця. Повністю усунути патологію можна лише оперативним шляхом.

В даний час серцева патологія займає провідне місце серед захворювань, що призводять до смерті. Синдром ВПВ – не виняток. Він тривалий час протікає безсимптомно. В організмі формується стійке порушення серцевого ритму. Часто пацієнти, дізнавшись про свою хворобу, опиняються на операційному столі. Консервативна терапія не може впоратися зі складною серцевою дисфункцією.

Причинні фактори

Синдром ВПВ – вроджена патологія, що сформувалася внаслідок неповноцінного внутрішньоутробного розвитку серця. Додаткові м'язові волокна між шлуночковою та передсердною частинами є у всіх ембріонів. До двадцятого тижня ембріогенезу вони мимоволі пропадають. Це нормальний процес формування органу. При його порушенні у плода зупиняється регресія волокон міокарда та зберігаються додаткові передсердно-шлуночкові пучки. Нервовий імпульс по цих волокнах проходить набагато швидше, ніж нормальним шляхом, тому шлуночок починає скорочуватися раніше часу.

Вроджені порушення у провідній системі серця призводять до розвитку небезпечних нападів тахікардії.Патологічний шлях, що призводить до синдрому ВПВ, прийнято називати пучком Кента.

провідна система серця у людини із синдромом ВПВ

Фактори, що сприяють порушенню кардіогенезу:

Спадковість – наявність синдрому у близьких родичів,
Куріння та прийом алкоголю майбутньою матір'ю,
Негативні емоції та стреси при вагітності,
Гіпоксія плода,
Вірусна інфекція,
Вік вагітної жінки понад 40 років,
Неблагополучна екологічна ситуація.

Синдром ВПВ рідко розвивається самостійно. Зазвичай він поєднується з вродженими вадами серця, захворюваннями сполучної тканини або спадковою кардіоміопатією.

Симптоми

Синдром довгий час протікає безсимптомно. Поява перших клінічних ознак можуть спровокувати несприятливі чинники: сплеск емоцій, стрес, фізичне перенапруга, прийом великих доз алкоголю. У хворих можлива мимовільна поява нападу аритмії. Лікарі найчастіше діагностують вельми небезпечні форми надшлуночкової тахіаритмії, які нерідко призводять до інвалідності.

Симптоми пароксизму мають неспецифічний характер. Вони практично марні при діагностиці недуги. До них відносяться:

Порушення регулярності та частоти скорочень серця - відчуття, що серце працює неправильно, пропускає удари та завмирає, а потім його ритм різко частішає,
Кардіалгія та дискомфортні відчуття за грудиною,
Приступи ядухи,
Сильне тремтіння в грудях, від якого перехоплює дихання, і виникає кашель,
Запаморочення,
Різка слабкість,
Переднепритомний стан,
Диспное – зміна частоти та глибини дихання,
Зниження тиску,
Панічні атаки.

Приступи аритмії мають різну вираженість та тривалість – від кількох секунд до години. Іноді вони відбуваються самостійно. Хворих із затяжними пароксизмами, що не проходять та зберігаються довше години, госпіталізують до кардіологічного стаціонару для проведення невідкладного лікування.

Діагностика

Будь-яке діагностичне обстеження починається зі спілкування лікаря та пацієнта. Під час бесіди фахівці-медики з'ясовують загальний стан хворого, вислуховують скарги та аналізують отриману інформацію. Потім вони збирають анамнестичні дані: дізнаються про професію, спосіб життя, наявність серцевих патологій у родичів та інші фактори ризику, здатні спровокувати прояви синдрому. Фізикальне обстеження - дуже важливий етап діагностики практично будь-якої недуги. Лікарі оцінюють стан шкіри, вимірюють пульс і тиск, проводять аускультацію серця та легень.

Електрокардіографія – основа діагностики синдрому. На ЕКГ виявляють такі патологічні зміни:

відносно короткий інтервал PQ,
розширений та змінений комплекс QRS,
дельта-хвилі, що відображають збудження шлуночків,
усунення RS-T сегмента щодо комплексу QRS,
інверсія зубця Т – зміна його положення щодо ізолінії.

Щоб дізнатися, як змінюється ритм серця протягом доби, проводять ЕКГ-моніторування. Холтерівський моніторинг виявляє напади тахікардії.

Крім електрокардіографічного дослідження застосовують додаткові інструментальні методики, що становлять комплекс діагностичних заходів. До них відносяться:

Трансторакальна ехокардіографія – виявлення наявних дефектів у структурі серця та великих судин, присутніх від народження.
Чреспищеводна стимуляція серця – запис біопотенціалів із зовнішньої поверхні серця за допомогою спеціального стравохідного електрода та реєструючого приладу. Ця методика дозволяє вивчити характер і механізм порушення серцевого ритму, діагностувати приховану коронарну недостатність та усунути напади тахіаритмій.
ЕФІ серця – визначення локалізації та кількості додаткових пучків, виявлення приховано протікаючого синдрому, верифікація клінічної форми патології, оцінка ефективності терапії.

До лабораторних методів дослідження належать: гемограма, біохімія крові з визначенням основних показників – холестерину, глюкози, калію, а також визначення рівня гормонів у крові.

Таке комплексне обстеження пацієнта дозволяє поставити точний діагноз та розпочати лікування патології.

Лікувальний процес

За відсутності нападів аритмії та безсимптомному перебігу синдрому лікувальні заходи не проводяться. За наявності тахікардії, кардіалгії, гіпотонії та інших ознак дисфункції серця показано комплексне терапевтичне лікування.

Існує два способи зняття нападу аритмії консервативним шляхом – вагусний та лікарський. До першої групи належать методи стимуляції блукаючого нерва, що дозволяють нормалізувати ритм серця Це вмивання крижаною водою, різкий вдих із закритим носом, натужування при спробі затримати дихання на вдиху на повні груди.

Якщо вагусні проби виявляються неефективними, використовують антиаритмічні препарати: "Етацизін", "Рітмонорм", "Пропанорм", "Аміодарон". Відновити ритм серця у запущених випадках дозволяє електрокардіоверсіяабо електростимуляція серцячерез стравохід.

У період між нападами хворим призначають медикаментозне лікування протиаритмічними препаратами, що попереджає новий аритмічний пароксизм. Тривалий прийом таких ліків негативно впливає на організм і істотно підвищує ризик розвитку важких ускладнень. Тому сучасні кардіологи все частіше вдаються до оперативного втручання.

Радіохвильова катетерна абляція- Операція, що руйнує аномальний м'язовий пучок. Вона показана особам, які страждають на часті пароксизми, які порушують гемоциркуляторні процеси і можуть призвести до припинення ефективної діяльності серця. Під місцевою анестезією чи загальним наркозом через великі кровоносні судини стегна вводять тонкий зонд із датчиком. За допомогою ЕФІ визначають ділянку міокарда, з якого виходить патологічна імпульсація і яка потребує руйнування. Після абляції додаткових волокон записують ЕКГ. Операція вважається успішною, якщо на кардіограмі починає реєструватись нормальний серцевий ритм. Весь перебіг оперативного втручання відстежується лікарями на моніторі сучасного медичного обладнання.

Операція є практично безболісною та малоінвазивною. Вона дає хороші результати щодо повного одужання і супроводжується післяопераційними ускладненнями. Пацієнти після втручання почуваються задовільно і не мають симптомів хвороби.

Відео: особистий досвід операції при синдромі ВПВ

Прогнозування

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта зустрічається досить рідко. Його етіопатогенетичні особливості та патоморфологічні зміни, що відбуваються в організмі, до кінця не вивчені. Діагностика недуги утруднена, ефективна терапія все ще перебуває на стадії розробки, а прогноз залишається неоднозначним.

У осіб, які перенесли радіочастотну абляцію «зайвих» м'язових пучків, стан швидко покращується, рецидиви не виникають. За відсутності ефекту від консервативного лікування чи відмови від операції можливий розвиток небезпечних ускладнень. Незважаючи на це, статистичні дані говорять про низькі показники летальності від патології.

Оскільки синдром є вродженим, і точні причини його не визначено, запобігти появі аномальних м'язових волокон неможливо. Існують заходи, які знижують ризик розвитку патології, але не захищають від неї:

Щорічне відвідування кардіолога та проходження електрокардіографії,
Посильна фізична активність – гімнастика, піші прогулянки, пробіжки, кардіотренування,
Боротьба з тютюнопалінням та алкоголізмом,
Правильне харчування,
Вагітним жінкам – захист організму від впливу агресивних хімічних засобів, вірусів, стресів.

Пацієнти із синдромом ВПВ перебувають на диспансерному обліку у кардіолога та приймають протиаритмічні препарати для попередження нових нападів аритмії.

Синдром ВПВ – хронічна патологія. При найменших скаргах на роботу серця або появі характерних симптомів необхідно звернутися до лікаря. Лікування, проведене в повному обсязі, а також виконання всіх лікарських рекомендацій дозволять хворому розраховувати на повноцінне та довге життя.

Відео: фахівець про синдром ВПВ

Федоров Леонід Григорович

Синдром Вольфа Паркінсона Уайта є одним з різновидів порушення ритму скорочень серця. Цей стан проявляється почастішання швидкості скорочень серця, що пов'язано з наявністю додаткового пучу, що проводить електричний імпульс, який знаходиться між верхньою і нижньою частиною серця. Хоча почастішання скорочень і не загрожує життю безпосередньо, воно може спричинити небезпечні для життя патології.

Опис

При синдромі існують шляхи, якими електричний імпульс доходить до шлуночків, не потрапляючи в атриовентрикулярный вузол. Через це він випереджає імпульс, який рухається звичайним шляхом. Людина цей процес не помічає, тому для виявлення потрібно провести електрокардіографію.

Крім синдрому, існує ще феномен. Він відрізняється тим, що на ЕКГ не будуть характерні зміни. В іншому, він повністю такий самий, як і синдром.

Поява додаткових шляхів пов'язані з особливістю внутрішньоутробного розвитку. Людина народжується із цією проблемою і може довгий час про неї не підозрювати. Симптоми часто вперше з'являються вже в літньому віці.

Причини

Розвиток проблеми пов'язують із збоями у розвитку тканин кільця атріовентрикулярного вузла.

Дослідження свідчать, що хвороба може мати генетичне походження. Часто виявляють наявність синдрому у людей, чиї найближчі родичі страждали на таку проблему.

Через мутацію генів відбувається розвиток кардіоміопатії, блоку атріовентрикулярного вузла та дегенеративних процесів у провідній системі.

клінічна картина

Основним проявом синдрому є наявність епізодичних. Вони можуть виникати у людей будь-якого віку і навіть раннього дитинства. Такі прояви відрізняються різним ступенем виразності. Може виникати незначний дискомфорт у ділянці грудної клітки ліворуч, часте серцебиття зі втратою свідомості або без. Але іноді розвиваються тяжкі серцево-легеневі порушення, здатні призвести до зупинки серця.

Залежно від віку прояви можуть мати деякі відмінності:

Якщо протягом кількох годин не настає полегшення, підозрюють застійну недостатність серця.

У більш старшому віці дитина вже може повідомити про симптоми, що її турбують. У цьому випадку WPW синдром супроводжуватиметься болем у грудній клітці, серцебиттям, труднощами з диханням.

У дорослих людей:

раптово серце починає скорочуватися частіше;
спостерігається нерегулярність, але найвища частота пульсу;
фізичні навантаження переносяться насилу.

У більшості хворих симптоми починають з'являтися під впливом фізичних та емоційних навантажень. У деяких випадках погіршення самопочуття провокується спиртними напоями.

Напад часто сприяє зниженню артеріального тиску та температури, підвищенням потовиділення.

У багатьох людей у молодому віці синдром не відбивається на якості життя та проявляється періодичною слабкістю, запамороченням та .

Хвороба часто має безсимптомний перебіг та її виявляють у процесі профілактичного огляду.

Методи діагностики

Починають обстеження з аналізів крові. З їхньою допомогою підтверджують або виключають наявність патологій, не пов'язаних із серцем, які також сприяють почастішенню ритму. Для цього є необхідність у проведенні:

загального та біохімічного досліджень крові;
оцінки показників роботи печінки та підшлункової залози;
скринінгу на наявність наркотичних речовин у крові.

Зазвичай синдром WPW на ЕКГ підтверджує діагноз. У деяких випадках, крім стандартної кардіографії, застосовують телеметрію або моніторинг Холтера.

Найлегше визначити проблему під час нападу.

Також вдаються до застосування ехокардіографії. Завдяки цій методиці:

оцінюють, як працює лівий шлуночок, товщину перегородки;
перевіряють на наявність кардіоміопатій та вроджених аномалій у будові серця.

Як допоміжний метод діагностики використовують тести з навантаженням. З їхньою допомогою:

Відтворюють перехідний напад пароксизмальної тахікардії, що виникає у процесі фізичних вправ.
Проводять фіксування взаємозв'язків між навантаженнями та початком нападу частого серцебиття.
Визначають, наскільки ефективно протиаритмічне лікування.
Виявляють наявність постійного чи переривчастого збудження, коли серце перебуває у різних станах.

Синдром WPW серця визначають і під час електрофізіологічного дослідження органу. Це необхідно для:

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта ( синдром WPW) - клініко-електрокардіографічний синдром, що характеризується збудженням шлуночків за додатковими атріовентрикулярними шляхами проведення та розвитком пароксизмальних тахіаритмій. Синдром WPW супроводжується різними аритміями: надшлуночковою тахікардією, фібриляцією або тріпотінням передсердь, передсердною та шлуночковою екстрасистолією з відповідною суб'єктивною симптоматикою (відчуттям серцебиття, задишкою, гіпотензією, запамороченням, непритомністю). Діагностика синдрому WPW заснована на даних ЕКГ, добового ЕКГ-моніторування, ЕхоКГ, ПЕККС, ЕФІ. Лікування синдрому WPW може включати антиаритмічну терапію, черезстравохідну електрокардіостимуляцію, катетерну РЧА.

Загальні відомості

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (синдром WPW) - синдром передчасного збудження шлуночків, обумовлений проведенням імпульсів по додаткових аномальних провідних пучках, що з'єднує передсердя і шлуночки. Поширеність синдрому WPW, за даними кардіології, становить 0,15-2%. Синдром WPW найчастіше зустрічається серед чоловіків; здебільшого маніфестує у молодому віці (10-20 років), рідше - в осіб старшого віку. Клінічне значення синдрому WPW полягає в тому, що при його наявності часто розвиваються тяжкі порушення серцевого ритму, які становлять загрозу для життя хворого та потребують особливих підходів до лікування.

Причини синдрому WPW

На думку більшості авторів, синдром WPW, обумовлений збереженням додаткових атріовентрикулярних сполук у результаті незавершеного кардіогенезу. При цьому відбувається неповна регресія м'язових волокон на етапі формування фіброзних кілець трикуспідального та мітрального клапанів.

У нормі додаткові м'язові шляхи, що з'єднують передсердя та шлуночки, існують у всіх ембріонів на ранніх стадіях розвитку, але поступово вони стоншуються, скорочуються та повністю зникають після 20-го тижня розвитку. При порушенні формування фіброзних атріовентрикулярних кілець м'язові волокна зберігаються та становлять анатомічну основу синдрому WPW. Незважаючи на вроджений характер додаткових АВ-з'єднань, синдром WPW може вперше проявитись у будь-якому віці. При сімейній формі синдрому WPW найчастіше мають місце множинні додаткові атріовентрикулярні сполуки.

У 30% випадків синдром WPW поєднується з вродженими вадами серця (аномалією Ебштейна, пролапсом мітрального клапана, дефектами міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки, зошитом Фалло), дизембріогенетичними стигмами (дисплазією сполучної тканини).

Класифікація синдрому WPW

За рекомендацією ВООЗ, розрізняють феномен та синдром WPW. Феномен WPW характеризується електрокардіографічними ознаками проведення імпульсу за додатковими сполуками та збудженням шлуночків, але без клінічних проявів АВ реципрокної тахікардії (re-entry). Під синдромом WPW мається на увазі поєднання передзбудження шлуночків із симптоматичною тахікардією.

З урахуванням морфологічного субстрату, виділяють кілька анатомічних варіантів синдрому WPW.

I. З додатковими м'язовими АВ-волокнами:

що йдуть через додаткове ліве або праве парієтальне АВ-з'єднання
що йдуть через аортально-мітральну фіброзну сполуку
що йдуть від вушка правого чи лівого передсердя
пов'язаними з аневризмою синуса Вальсальви або середньої вени серця
септальними, парасептальними верхніми або нижніми

ІІ. Зі спеціалізованими м'язовими АВ-волокнами («пучками Кента»), що походять з рудиментарної, аналогічної структурі атріовентрикулярного вузла, тканини:

атріо-фасцикулярними - входять у праву ніжку пучка Гіса
що входять до міокарда правого шлуночка.

Виділяють кілька клінічних форм синдрому WPW:

а) маніфестуючу – з постійною наявністю дельта-хвилі, синусовим ритмом та епізодами атріовентрикулярної реципрокної тахікардії.
б) інтермітуючу – з минущим передзбудженням шлуночків, синусовим ритмом та верифікованою атріовентрикулярною реципрокною тахікардією.
в) приховану – з ретроградним проведенням додаткового атріовентрикулярного з'єднання. Електрокардіографічні ознаки синдрому WPW не виявляються, є епізоди атріовентрикулярної реципрокної тахікардії.

Патогенез синдрому WPW

Синдром WPW обумовлений поширенням збудження від передсердь до шлуночків додатковими аномальними шляхами проведення. Внаслідок цього збудження частини або всього міокарда шлуночків відбувається раніше, ніж при поширенні імпульсу звичайним шляхом - по АВ-вузлу, пучку та гілкам Гіса. Порушення шлуночків відбивається на електрокардіограмі у вигляді додаткової хвилі деполяризації – дельта-хвилі. Інтервал P-Q(R) при цьому коротшає, а тривалість QRS збільшується.

Коли в шлуночки приходить основна хвиля деполяризації, їхнє зіткнення в серцевому м'язі реєструється у вигляді так званого зливного комплексу QRS, який стає дещо деформованим і розширеним. Нетипове збудження шлуночків супроводжується порушенням послідовності процесів реполяризації, що знаходить вираз на ЕКГ у вигляді дискордантного комплексу QRS усунення RS-T сегмента та зміни полярності зубця T.

Виникнення при синдромі WPW пароксизмів суправентрикулярної тахікардії, мерехтіння та тріпотіння передсердь пов'язане з формуванням кругової хвилі збудження (re-entry). У цьому випадку імпульс AB-вузлом рухається в антероградному напрямку (від передсердь до шлуночків), а по додаткових шляхах – у ретроградному напрямку (від шлуночків до передсердь).

Симптоми синдрому WPW

Клінічна маніфестація синдрому WPW відбувається у будь-якому віці, перед тим його перебіг може бути асимптомним. Синдром WPW супроводжується різними порушеннями серцевого ритму: реципрокною надшлуночковою тахікардією (80%), фібриляцією передсердь (15-30%), тріпотінням передсердь (5%) із частотою 280-320 уд. за хв. Іноді при синдромі WPW розвиваються менш специфічні аритмії - передсердна та шлуночкова екстрасистолія, шлуночкова тахікардія.

Приступи аритмії можуть виникати під впливом емоційної чи фізичної перенапруги, зловживання алкоголем чи спонтанно, без видимих причин. Під час аритмічного нападу з'являються відчуття серцебиття та завмирання серця, кардіалгії, відчуття нестачі повітря. Мерехтіння та тріпотіння передсердь супроводжується запамороченням, непритомністю, задишкою, артеріальною гіпотензією; при переході у фібриляцію шлуночків може настати раптова серцева смерть.

Пароксизми аритмії при синдромі WPW можуть тривати від кількох секунд за кілька годин; іноді вони купіруються самостійно або після виконання рефлекторних прийомів. Затяжні пароксизми вимагають госпіталізації хворого та втручання кардіолога.

Діагностика синдрому WPW

При підозрі на синдром WPW проводиться комплексна клініко-інструментальна діагностика: ЕКГ у 12 відведеннях, трансторакальна ехокардіографія, моніторування ЕКГ по Холтеру, черезстравохідна електрокардіостимуляція, електрофізіологічне дослідження серця.

До електрокардіографічних критеріїв синдрому WPW відносяться: скорочення PQ-інтервалу (менше 0,12 с), деформований зливний QRS-комплекс, наявність дельта-хвилі. Добове ЕКГ моніторування застосовується виявлення минулих порушень ритму. При проведенні УЗД серця виявляються супутні вади серця, потрібне виконання негайної зовнішньої електричної кардіоверсії або чреспищеводної електрокардіостимуляції.

У деяких випадках для усунення пароксизмів аритмій ефективними виявляються рефлекторні вагусні маневри (масаж каротидного синуса, проба Вальсальви), внутрішньовенне введення АТФ або блокаторів кальцієвих каналів (верапамілу), антиаритмічних препаратів (новокаїнаміда, аймаліна, пропа. Надалі пацієнтам із синдромом WPW показана постійна антиаритмічна терапія.

У разі резистентності до антиаритмічних препаратів розвитку фібриляцією передсердь проводиться катетерна радіочастотна абляція додаткових шляхів проведення трансаортальним (ретроградним) або транссептальним доступом. Ефективність РЧА при синдромі WPW сягає 95%, ризик рецидивів становить 5-8%.

Прогноз та профілактика синдрому WPW

У пацієнтів із безсимптомним перебігом синдрому WPW прогноз сприятливий. Лікування та спостереження потрібно лише особам, які мають обтяжений сімейний анамнез щодо раптової смерті та професійні показання (спортсменам, льотчикам та ін.). За наявності скарг чи життєзагрозливих аритмій необхідно проведення повного комплексу діагностичного обстеження для вибору оптимального методу лікування.

Пацієнти з синдромом WPW (у тому числі перенесли РЧА) потребують спостереження кардіолога-аритмолога та кардіохірурга. Профілактика синдрому WPW має вторинний характер і полягає у проведенні протиаритмічної терапії для запобігання повторним епізодам аритмій.

Синдром Вольфа - Паркінсона - Уайта (WPW) - збудження шлуночків серця, що проходить по додатковому провідному шляху і зумовлює різні порушення серцевого ритму. У дитячому віці маніфестація цієї патології зустрічається частіше, ніж у дорослому. Найчастіше перший прояв синдрому WPW виникає у молодому віці (від 10 до 20 років). Особливо важливим є те, що ймовірність розвитку раптової серцевої смерті становить від 0,15 до 0,39%, що вище за загальнопопуляційний ризик (менше 0,1%). Дане захворювання проявляється різними формами - від постійних клінічних та електрофізіологічних проявів при маніфестній формі до відсутності будь-яких суб'єктивних та об'єктивних симптомів при латентній формі. Дебют синдрому WPW також різний – від незначної тахікардії до загрозливих для життя аритмій. Саме тому важливі рання діагностика та спостереження даних пацієнтів. На сьогоднішній день вчені все більше звертають увагу на генетичні аспекти різних серцево-судинних захворювань, у т. ч. синдрому WPW, що успішно використовується при прогнозуванні та діагностиці прихованих форм захворювання. У статті наведено короткий огляд літератури з синдрому WPW: визначення, класифікація, «золоті стандарти» діагностики, лікування, а також генетичні аспекти.

Ключові слова:синдром Вольфа – Паркінсона – Уайта, WPW, збудження шлуночків, аритмія.
Для цитування:Чернова А.А., Матюшин Г.В., Нікуліна С.Ю., Лебедєва І.І. Синдром Вольфа - Паркінсона - Уайта (літературний огляд) // РМЗ. 2017. №4. С. 269-272

Wolff-Parkinson-White syndrome (literature review)
Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I.

Красноярськ State Medical University називається помічником Professor V. F. Voyno-Yasenetsky

Wolff-Parkinsov-White syndrome - pre-excitation of ventricles of the heart, проходячи довжиною додаткових conducting path, causing різні disturbances of the heart rhythm. Відомості про цю патологію є найбільш загальним в дитинстві, якщо в adult. У більшості випадків, перша manifestation WPW syndrome occurs at young age (10 to 20 years). Особливо важливим є те, що ймовірність sudden cardiac death ranges from 0.15 to 0.39%, which is above the general population risk (less than 0.1%). Це пояснення має різні форми manifestation: від природних клінічних і electrophysiological manifestations в стислій формі, до absence any subjective і objective symptoms in latent form. Назавжди Wolff-Parkinson-white syndrome такожвипадки від мілкої tachycardia, до життя-сприйняття arrhythmias. Це робить важливим явно diagnosis і monitoring цих пацієнтів. Сьогодні школярі можуть більше уваги до генетичних аспектів різних кардіоvascular diseases, включаючи WPW syndrome, що він буде використаний успішно в становищі і diagnostics of latent forms of disease. article presents a brief review of literature on Wolff-Parkinson-White syndrome: definition, classification, "gold standards" in diagnosis, treatment, as well as genetic aspects.

Key words: Wolff-Parkinson-White syndrome, WPW, ventricular pre-excitation, arrhythmia.
For citation: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. Wolff-Parkinson-White syndrome (literature review) // RMJ. 2017. № 4. P. 269-272.

Огляд присвячений синдрому Вольфа – Паркінсона – Уайта

Визначення синдрому Вольфа – Паркінсона – Уайта

Синдром Вольфа – Паркінсона – Уайта (ВПУ або WPW) – поєднання електрокардіографічного феномену, що ілюструє попередження шлуночків серця за додатковою (аномальною) атріовентрикулярною сполукою (ДАВС) і пароксизмальною атріовентрикулярною реципрокною (re-entry) входу електричного збудження, структурними складовими компонентами якого є вроджена додаткова атріовентрикулярна сполука, атріовентрикулярна сполука, міокард передсердь та міокард шлуночків. Виникнення реципрокної тахікардії при синдромі WPW можливе за наявності щонайменше двох різних шляхів проведення. У структурі даної тахікардії повинні бути присутніми 2 компоненти: передсердя (atrium) та шлуночок (ventriculum), що відображається у назві – «атріовентрикулярна» тахікардія. Термін "реципрокна" є синонімом терміну "re-entry". Поширення електричних імпульсів може бути антероградним (від передсердь до шлуночків), ретроградним (від шлуночків до передсердь) або проводитись в обох напрямках. Згідно з рекомендаціями Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ), з 1980 р. виділяють феномен WPW та синдром WPW. Про феномен WPW говорять у тому випадку, якщо у пацієнта на фоні синусового ритму на поверхневій електрокардіограмі (ЕКГ) є ознаки антероградного (від передсердя до шлуночків) проведення за ДАВС (попередження шлуночків), але в анамнезі немає вказівок на клінічні прояви АВРТ.

Форми синдрому WPW

Клінічно виділяються такі форми синдрому WPW:
1) маніфестуюча форма – характеризується постійною наявністю Δ-хвилі, що є у 0,15–0,20% загальної популяції, антеградним та ретроградним проведенням за додатковими провідними шляхами (ДПП);
2) інтермітуюча форма - виявляється в основному за клінічними даними, і їй притаманні минущі ознаки збудження;
3) латентна форма - проявляється ознаками збудження тільки при стимуляції передсердь (найчастіше лівого) через коронарний синус при інвазивному електрофізіологічному дослідженні (ЕФІ) або уповільнення проведення атріовентрикулярного вузла (АВУ) в результаті масажу каротидного синуса, введення верапамілу;
4) прихована форма – характеризується лише ретроградним збудженням передсердь. Тому пароксизм антидромної тахікардії або мерехтіння передсердь з проведенням через ДПП не розвивається. При синусовому ритмі ознак синдрому WPW на електрокардіограмі не виявляється.
Значно рідше – лише у 5–10% пацієнтів із синдромом WPW спостерігається варіант антидромної re-entry тахікардії. При виявленні двох і більше ДАВС, які беруть участь у re-entry при АВРТ, говорять про множинний синдром WPW. Звичайне протягом синдрому WPW ділиться на 3 стадії:
- 1-я стадія - короткочасні (менше 30 хв) напади ортодромної тахікардії, що купуються рефлекторно;
– 2-я стадія – підвищення частоти та тривалості (від 30 хв до 3 год) нападів, що купуються одним антиаритмічним препаратом, іноді у поєднанні з вагусними пробами. Для профілактики тахікардії застосовують медикаментозне лікування;
- 3-я стадія - часті та тривалі (більше 3 год) напади ортодромної тахікардії, поява нападів шлуночкової тахікардії, фібриляції передсердь або шлуночків, порушення провідної системи (синдром слабкості синусового вузла, блокада ніжок пучка Гіса, атріовам .

Додаткові провідні шляхи

M.S. Arruda та ін. (1998), модифікувавши більш ранню класифікацію, запропонували підрозділяти ДПП з їхньої локалізації в 3-х основних областях на септальні, правої вільної стінки та лівої вільної стінки. Септальні ДПП: переднесептальні, передні парасептальні, середньо-септальні – вздовж кільця трикуспідального клапана (ТК), задньосептальні – вздовж кільця ТК та кільця мітрального клапана (МК). ДПП правої вільної стінки: правий передній, правий передньобоковий, правий бічний, правий задній, правий задній. ДПП лівої вільної стінки: лівий передньобоковий, лівий бічний, лівий задньобоковий, лівий задній.

Синдром WPW у популяції

Синдром WPW зустрічається у 0,1–3,1% із 1000 ЕКГ, а у хворих із вродженими вадами серця – у 0,5%; у всіх вікових групах виявляється у 1–30 на 10 тис. осіб. Співвідношення між чоловіками та жінками становить 3:2. У дитячому віці синдром WPW зустрічається частіше (7-10%), ніж у дорослому (3-6%). У більшості випадків клінічна маніфестація синдрому WPW виникає у молодому віці (від 10 до 20 років). Імовірність розвитку раптової смерті (ВСС) протягом 10 років становить від 0,15 до 0,39%, що вище за загальнопопуляційний ризик ВСС (менше 0,1%).
При дослідженні пацієнтів із синдромом WPW, які перенесли зупинку серця, ретроспективно визначили низку критеріїв, за допомогою яких можна виявити хворих із підвищеним ризиком ВСС. До них відносяться: укорочений інтервал R-R (менше 250 мс) при збудженні шлуночків під час спонтанної або індукованої ФП, анамнез симптомної тахікардії, множинні додаткові шляхи проведення, аномалія Ебштейна.
У Тайванському національному університетському шпиталі було проведено великі дослідження. Відібрано випадки синдрому WPW у людей молодших 50 років з 2000 по 2010 роки. Виявлено 6086 пацієнтів (61% – чоловіки, 39% – жінки). За отриманими даними, поширеність склала 0,36 на 1000 та 0,61 на 1000 у групі людей від 20–24 років. Ризик ВСС становив 0,071% у загальній групі та 0,02% у групі осіб 20–24 років. За досліджуваний період трапилося 42 ВСС у пацієнтів у середньому у віці 29 років. Супутні ССЗ були відзначені у 158 пацієнтів (2,6%), включаючи 42 пацієнти з аномалією Ебштейна, що підвищує ризик ВСС. Радіочастотна абалація (РЧА) проведена у 2527 пацієнтів у середньому віці 25,7 року, у 11 пацієнтів віком 5 років та у 2231 людини віком після 15 років; із загальної кількості – 6% повторних РЧА.
У літературі зустрічаються описи сімейних варіантів синдрому WPW. Ці форми рідкісні, але саме при сімейному синдромі WPW говорять про більш високу частоту ВСС. У пацієнтів із сімейною формою синдрому WPW фібриляція передсердь (ФП) спостерігалася у 38–44% випадків, на відміну від 15–20% при спорадичних формах захворювання.
У роботах з вивчення синдрому передчасного збудження шлуночків (ПЗШ) авторами проведено медико-генетичне консультування та проспективне спостереження 36 пацієнтів із синдромом WPW та 222 їх кровних родичів, а також 40 пацієнтів із синдромом Клерка – Леві – Критеско (КЛК) та 22. Синдром або феномен ПВЖ, тобто наявність ДПП, вперше були діагностовані у 32% (n=72 з 222) обстежених родичів І-ІV ступенів спорідненості: серед них синдром WPW відзначався у 4 (1,8%), синдром КЛК - у 12 (5,4%), феномен КЛК – у 56 (25%) родичів. У сім'ях хворих із синдромом КЛК синдром і феномен ПВЖ були виявлені вперше у 36% (n=82 з 227) обстежених родичів І-ІV ступенів спорідненості; у 17 (7%) виявлено синдром КЛК, у 60 (26%) – феномен КЛК, а у 5 (2%) – феномен WPW.

Структура аритмій

У структурі всіх надшлуночкових тахікардій (НЖТ), за винятком ФП, питома вага аритмій досягає 54-75%. З них АВРТ при маніфестуючому синдромі WPW становлять 39,4%, АВРТ із прихованими ретроградними ДАВС – 24,1%. Атріовентрикулярна re-entry тахікардія – найбільш поширена тахікардія (70%) серед аритмій з вузьким QRS у дітей та друга за поширеністю у дорослих. Помічено, що у молодих пацієнтів перебіг тахіаритмій при синдромі WPW більш агресивний, ніж у людей похилого віку. У контексті синдрому WPW ФП має інше значення. Наявність ФП у пацієнта з синдромом WPW здатна набагато швидше призвести до шлуночкової аритмії внаслідок ДПП. У пацієнтів із синдромом WPW існують 2 механізми виникнення ФП: пов'язаний з ДПП або не пов'язаний із ДПП. У ряді випадків при виникненні тріпотіння передсердь (ТП) або ФП у хворих із синдромом WPW з'являється можливість розвитку шлуночкової тахікардії та фібриляції шлуночків (ФР). При цьому ФР може стати першим проявом хвороби. В одному із зарубіжних досліджень ФЗ стала першим проявом у 8 із 15 пацієнтів (53%). Летальність від аритмії при синдромі WPW становить 1,5%. Варто згадати про медикаментозно індуковане тріпотіння передсердь (або 1С-індуковане) у пацієнтів зі «злоякісним» пучком Кента. Це рідкісна форма прогностично несприятливої проаритмогенної дії антиаритмічних препаратів. Залежно від можливості запису ЕКГ частота народження 1С-індукованого пароксизму миготливої аритмії коливається від 3,5% до 20%. Р.Р. Маматказина та співавт. у своїй статті описують такий рідкісний випадок.

Діагностика

За стандартною ЕКГ можливе визначення локалізації ДПП.
Тип Ахарактеризується позитивною D-хвильою у відведеннях V1–V2. ДПП між передсердям та шлуночком розташовується з лівого боку перегородки, раніше збуджується ЛШ.
Тип Впроявляється негативною D-хвильою у відведеннях V1–V2, але позитивною – у відведеннях V4–V6. ДПП знаходиться праворуч, і, відповідно, раніше збуджується правий шлуночок.
Тип Смає позитивну D-хвилю у відведеннях V1–V4 та негативну у V5–V6, ДПП розташовується в латеральній стінці ЛШ та з'єднує субепікардіальну ділянку лівого передсердя з бічною стінкою ЛШ.
Цікавий підхід підвищення точності діагностики локалізації ДПП по ЕКГ було запропоновано Л.А. Бокерією та співавт. . За допомогою регресійного аналізу було виявлено залежність розташування ДПП від амплітуди D-хвилі у 12 відведеннях ЕКГ. Точність локалізації ДПП по 11 сегментам АВ-борозна склала 100% при ретроспективному і 88% при проспективному аналізі, що значно вище, ніж за допомогою інших алгоритмів. Але на сьогоднішній день внутрішньосерцеве електрофізіологічне дослідження (ЕФІ) залишається «золотим стандартом» і, на думку більшості авторів, є обов'язковим етапом передопераційної топічної діагностики ДПП. Розроблено рекомендації Всеросійського наукового товариства фахівців з клінічної електрофізіології, аритмології та кардіостимуляції (ВНОА) щодо проведення ЕФІ у пацієнтів з аритміями серця (2005 р.).
Варто зазначити також, що описані випадки, коли діагноз «синдром WPW» ставлять інтраопераційно, при виконанні операцій через іншу, не пов'язану з серцем патологію. Зарубіжними авторами описаний випадок, коли у чоловіка 32 років, який готувався до урологічної операції, виявили інтермітуючий синдром WPW. Після премедикації та проведення спінальної анестезії, на моніторі під час операції та в ранньому післяопераційному періоді постійно фіксувався синдром WPW. Автори пишуть про необхідність проведення ЕФІ перед операціями та у разі встановлення синдрому WPW, по можливості, виконання РЧА до планової операції. У літературі описано випадки, коли синдром WPW знаходили вже в процесі операції при спінальній анестезії.

Радіочастотна абалація у лікуванні синдрому WPW

Катетерна аблація постійним струмом та радіочастотна енергія порівняно недавно були застосовані для лікування пацієнтів з хронічними АВ-тахікардіями, ідіопатичними шлуночковими тахікардіями та різними видами передсердних тахікардій з багатообіцяючими результатами.
Ефективність процедури РЧА у лікуванні атріовентрикулярних re-entry та атріовентрикулярних вузлових re-entry тахікардій становить понад 95%. З іншого боку, дослідники зазначають, що ризик рецидивування ФП після катетерної абляції позитивно корелює з віком пацієнта та підвищується при інших структурних захворюваннях серця або дилатації лівого передсердя. У пацієнтів віком до 50 років це відбувається в 10-12% випадків, старше 50 років - у 35-40%, старше 60 років - більш ніж у 55%. У разі РЧА ДПП проводять повторно. Навіть після проведення ефективної радіочастотної абляції ДПП у 25% пацієнтів продовжує рецидивувати ФП, і фахівці припускають, що ФП може виникати внаслідок супутніх електрофізіологічних змін у передсердях, не пов'язаних з наявністю додаткового шляху.
Схильність до розвитку ФП при синдромі WPW може пояснюватися зменшенням тривалості рефрактерного періоду клітин міокарда передсердь та порушенням внутрішньо- та міжпередсердної провідності. Також є припущення, що виникнення ФП після РЧА пов'язане і з гемодинамічних порушень, що розвиваються під час тахікардії і призводять до підвищення тонусу симпатичної нервової системи, гіпоксемії міокарда передсердь.
У 6–10% випадків РЧА супроводжується розвитком ускладнень: ушкодженням серця (тампонада) та судин (гематоми), розвитком тромбоемболій, ексудативного перикардиту. Тому деякі фахівці вважають за краще використовувати метод відкритої електродеструкції ДПП.
В даний час ускладнення при проведенні ендокардіального ЕФІ та РЧА ДПП можна розділити на 4 групи: обумовлені променевим навантаженням; пов'язані з пункцією та катетеризацією судин (гематома, тромбоз глибоких вен, перфорація артерій, артеріовенозна фістула, пневмоторакс); ускладнення при катетерних маніпуляціях (ушкодження клапанів серця, мікроемболія, перфорація коронарного синусу або стінки міокарда, диссекція коронарних артерій, тромбоз); обумовлені РЧ-впливом (АВ-блокада, перфорація міокарда, спазм чи оклюзія коронарних артерій, транзиторне порушення мозкового кровообігу, цереброваскулярні ускладнення).
Найчастішими серйозними ускладненнями є повна АВ-блокада та тампонада серця. Частота виникнення незворотної повної АВ-блокади коливається від 0,17 до 1%. Найчастіше це ускладнення виникає під час РЧА септальних ДПП, розташованих поруч із АВ-вузлом і пучком Гиса. Частота тампонади серця варіює від 013 до 11%. Летальність, пов'язана з процедурою аблації ДПП, не перевищує 0,2%.
У 2005 р. розроблено рекомендації ВНОА щодо лікування ФП та синдрому передзбудження шлуночків. Діти РЧА перестав бути методом вибору, оскільки має дуже високий ризик ускладнень. На думку G. Vignati та ін. , РЧА слід проводити дітям не молодше 12 років, тому що зі збільшенням віку пацієнта існує ймовірність розвитку фіброзу в зоні приєднання ДПП та втрати їм провідної здатності.

Генетика

Сімейна форма синдрому WPW успадковується за аутосомно-домінантним типом і обумовлена мутацією в гені PRAKG2 (7q3). PRKAG2 – найважливіший фермент, що впливає на вироблення внутрішньоклітинної енергії та мутації в гені, що кодує цей фермент, може викликати гіпертрофічну кардіоміопатію (ГКМП), синдром WPW, порушення провідності, м'язову дистрофію та хвороби накопичення глікогену.
Варто зазначити, що у пацієнтів із ГКМП також виявляється мутація гена LAMP2. LAMP-2 – X-зчеплений ген, який кодує білки, що регулюють інтеграцію та функціонування лізосом. Мутація цього гена призводить до хвороби Данона, яка включає такі прояви, як синдром WPW, гіпертрофічна кардіоміопатія, м'язова дистрофія, розумова відсталість.
Повертаючись до вже відомого гена PRKAG - предиктор синдрому WPW, слід зазначити, що його секвенування у пацієнтів з WPW виявляє міссенс-мутації в 6 позиціях. Зарубіжні дослідження показали, що мутація гена PRKAG2 характерна не тільки при синдромі WPW, але і при синусової брадикардії, блокаді правої ніжки пучка Гіса та короткому інтервалі PQ. У літературі описані випадки ізольованого сімейного синдрому WPW (синдром WPW, асоційований з гіпертрофією серця та/або ураженням АВУ) з відсутністю мутації в гені PRKAG2 у всіх членів сім'ї. Мутація гена PRKAG2 також не виявлена у пацієнтів з несімейною формою синдрому WPW. В одній із статей зарубіжних авторів описано випадок синдрому WPW у 3-х рідних сестер. Більше того, у всіх дівчат знайдено леволатеральну ДПП. Батьки дівчат та інші найближчі родичі виявилися здоровими. Що примітно, незважаючи на однакове розташування ДПП, лише одна з сестер мала антеградне проведення, і хвороба маніфестувала зі стійкою тахікардії, інші ж відзначали лише рідкісні серцебиття в підлітковому віці, які їх не турбували. Проте автори відзначають, що, можливо, згодом і в інших двох сестер хвороба могла виявитися.
Інші зарубіжні дослідники спостерігали 2 сім'ї (всього 70 осіб): 57 та 13 осіб. Всім пацієнтам були виконані ЕКГ з 12 відведеннями та ехокардіографія. Був секвенований ген – предиктор синдрому WPW (PRKAG2) у здорових та хворих членів обох сімей. За результатами дослідження було виявлено у першій сім'ї 23 особи з синдромом WPW, а у другій – 8. У пацієнтів були виявлені передчасне збудження шлуночків та гіпертрофія серця.

Висновок

Враховуючи світовий досвід спостереження пацієнтів із синдромом WPW, можна зробити висновок, що на сьогоднішній день стандартне обстеження має включати 12-канальну ЕКГ, ЕхоКГ, холтерівське моніторування та обов'язково генетичний тест.
При підозрі на приховану або латентну форму, яка не виявилася на одномоментному та добовому ЕКГ, і при позитивному генетичному тесті проводиться ЕФІ.
ЕхоКГ на першому етапі також дозволяє запідозрити приховані форми синдрому WPW за наявності таких патологій, як пролапс МК та додаткові хорди, які часто супроводжують синдром WPW.
Що стосується лікування синдрому WPW, то на сьогоднішній день все більшу поширеність набуває РЧА. Хоча варто відзначити, що дана методика не має 100% ефективності та абсолютних показань. При виборі цього методу лікування необхідно враховувати безліч факторів: показання та протипоказання за рекомендацією ВНОК.

Література

1. Ардашев В.М., Ардашев А.В., Стеклов В.І. Лікування порушень серцевого ритму. М: Медпрактика-М, 2005. 240 с. .
2. Кушаковський М.С. Аритмії серця. СПб.: Фоліант, 1998. 640 с. .
3. Abott J., Eldar M., Seger J. та ін. Combined Mahaim and Kent pathways // Circulation. 1985. Vol. 72. P. 269-275.
4. Ward D., Benett О., Camn J. та ін. Mechanism of junctional tachycardia showing ventricular preexcitation // Br Heart J. 1984. Vol. 52. P. 369-375.
5. Klein GJ, Gulamhusein S.S. Intermittent preexcitation в Wolff-Rarkinson-White syndrome // Am J. Cardiol. 1983. Vol. 52. P. 292-296.
6. MсClelland J.H., Wang X., Beckman K.J et al. Радіоfrequency catheter ablation right atriofascicular (Mahaim) accessory pathways guided by accessory pathway activation potentials // Circulation. 1994. Vol. 89. P. 2655-2666.
7. Ардашев А.В., Рибаченко М.С., Желяков Є.Г., Шаваров А.А., Волошко С.В. Синдром Вольфа - Паркінсона - Уайта: класифікація, клінічні прояви, діагностика та лікування // Кардіологія. 2009. № 10. C. 84-94.
8. Бокерія Л.А. Тахіаритмії. Л.: Медицина, 1989. 296 с. .
9. Munger TM, Packer DL, Hammill S.C. та ін. А population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome в Olmsted County, Minnesota, 1953-1989 // Circulation. 1993. Vol. 87. P. 866-873.
10. Arruda M. S., McClelland J. H., Wang X. et al. Розвиток і validation of ECG algoritm for identifying accessory pathway ablation site in Wolf-Parkinson-White syndrome // J. Cardiovasc. Electroph. 1998. Vol. 9. P. 212.
11. Timmermans C., Smeets J.L., Rodriguez L.M. та ін. Aborted sudden death в Wolff-Parkinson-White syndrome // Am J Cardiol. 1995. Vol.76. P. 492-494.
12. Міклашевич І.М., Школьникова М.А., Сиркін А.Л. та ін. Природний перебіг суправентрикулярних тахікардій, які маніфестували в дитячому віці // Вісник аритмології. 2002. № 29. С. 60-65.
13. Huttin O., Brembilla-Perrot B. Relationships між age and accessory pathway location в Wolff-Parkinson-White syndrome // Ann. Кардіол. Angeiol. (Paris). 2008. Vol. 57. Р. 225-230.
14. Голіцин С.П., Малахов В.І., Бокалов С.А. та ін. Діагностика та можливості протиаритмічного лікування злоякісних шлуночкових порушень ритму серця // Тер. Арх. 1991. № 9. C. 38-44.
15. Ардашев А.В., Ардашев В.М., Желяков Є.Г. та ін Показники внутрішньосерцевої гемодинаміки у хворих із синдромом WPW до та після операції РЧА // Аннали аритмології. 2007. № 3. С. 37 .
16. Lu C.-W., Wua M.-H., Chen H.-C. та ін. Epidemiological profile of Wolff-Parkinson-White syndrome в загальному населенні younger протягом 50 років у віці в era of radiofrequency catheter ablation // International Journal of Cardiology. 2014. Vol. P. 530-534.
17. Wathen M., Natale A., Wolfe K. та ін. Подібність до афірної фібриллації в Wolff-Parkinson-White syndrome: важливість accessory pathway // Am Heart J. 1993. Vol. 125. P. 753-759.
18. Бокерія Л. А., Мелікулов А. Х. Синдром Вольфа - Паркінсона - Уайта / / Аннали аритмології. 2008. № 2. С. 5-19.
19. Zhang L.P., Hui B., Gao B.R. Висока ризик sudden death associated with PRKAG2-відносний сімейний Wolff-Parkinson-White syndrome // Journal of Electrocardiology. 2011. Vol. 44. P. 483-486.
20. Фоміна І.Г., Кулешов Н.П., Логунова Л.В., Моргунов Н.Б., Тарзіманова А.І. Роль медико-генетичного консультування у первинній профілактиці аритмій // Кардіоваскулярна терапія та профілактика. 2007. № 7 (7). С. 74-77.
21. Kugler J.D., Danford D.A., Deal B.J. та ін. Radiofrequency catheter ablation for tachyarrhythmias в дітей і adolescentes. The Pediatric Electrophysiology Society // N Engl J Med. 1994. Vol. 330. P. 1481-1487.
22. Calkins H., Sousa J., el-Atassi R. et al. Diagnosis and cure of the Wolff-Parkinson-White syndrome or paroxysmal supraventricular tachycardias протягом одного electrophysiologic test / N Engl J Med. 1991. Vol. 324. P. 1612-1618.
23. Фролов А.І., Зотов С.Ю., Зінченко Ю.В. Вікові відмінності електрофізіологічних параметрів у пацієнтів із синдромом Вольфа – Паркінсона – Уайта // Укр. мед. журн. 2001. № 2. C. 9-15.
24. Centurion О.А. Atrial Fibrillation в Wolff-Parkinson-White syndrome // Journal of Atrial Fibrillation. 2011. Vol. 2(5). P. 899-915.
25. Brembilla-Perrot B., Tatar C., C. Suty-Selton. Risk factors of adverse presentation as first arrhythmia in Wolff-Parkinson-White syndrome // PACE. Wiley Periodicals, Inc. September 2010. Vol. 33. P. 1074-1081.
26. Falk R.H. Proarrhythmic відповідей на третій antiarrhythmic therapy. In: Falk RH, Podrid PJ, eds. Друга фібриллація: механізми і менеджмент // NY: Raven Press. 1992. P. 283-305.
27. Маматказіна Р.Р., Колос І.П., Сердюк С.Є., Мазигула Є.П., Свєшніков А.В. 1С-індуковане тріпотіння передсердь у пацієнта з синдромом WPW: клінічний випадок та огляд літератури // Раціональна фармакотерапія у кардіології. 2012. № 8 (2). С. 196-200.
28. Сумароков А.В., Мойсеєв В.С. Клінічна кардіологія: Посібник для лікарів. М.: Універсум паблішинг, 1995. С. 213-214.
29. Бокерія Л.А., Ревішвілі А.Ш., Полякова І., Кулакова Г.В. Новий метод топічної діагностики додаткових шляхів проведення у хворих із синдромом Вольфа – Паркінсона – Уайта // Кардіологія. 1989. Т. 29. № 7. С. 49-53.
30. Бокерія Л.А. Рекомендації Всеросійського наукового товариства фахівців з клінічної електрофізіології, аритмології та кардіостимуляції щодо проведення клінічних досліджень, катетерної аблації та імплантації антиаритмічних пристроїв. М: Золотий Абрикос, 2005. 238 с. .
31. Nishikawa K., Mizoguchi M., Yukika H. та ін. Concealed Wolff-Parkinson білий syndrome виявлений під час spinal anaesthesia // Anaesthesia. 2007. Vol. 48. P. 1061.
32. Jackman W.M., Wang X., Friday K.J. та ін. Catheter ablation of accessory atrioventricular pathways (Wolff – Parcinson – White syndrome) по radiofrequency current // N. Engl. J. Med. 1991. Vol. 324. P. 1605-1611.
33. Mujovic N., Grujic M., Mrdja S. та ін. Recurrence of atrial fibrillation after successful radiofrequency catheter ablation of accessory pathway in patients with Wolff–Parkinson–White syndrome // Srp. Arh. Celok. Lek. 2010. Vol. 138. P. 170-176.
34. Локшин С.Л., Правосудович С.А., Дзяк В.Г. Про можливість усунення миготливої аритмії у пацієнтів із синдромом WPW // Вісник аритмології. 1998. № 7. С. 36-41.
35. Shafquat A., Imdad A., Khalid S. та ін. Cardiac electrophysiology studies and ablations for treatment of supraventricular arrhythmias-an initial experience from Karachi // J. Pak. Med. Assoc. 2011. Vol. 61. P. 173-175.
36. Cagli K.E., Topaloglu S., Aras D. et al. Evaluation of atrial vulnerability immediately after radiofrequency catheter ablation of accessory pathway in patients with Wolff– Parkinson–White syndrome // J. Interv. Card. Electrophysiol. 2009. Vol. 26. Р. 217-224.
37. Emkanjoo Z., Ebadi K., Sharifi M. та ін. Electrophysiological characteristics of orthodromic reentrant tachycardia in patients with Wolf – Parkinson – White syndrome and atrial fibrillation // Int. J. Cardiol. 2010. Vol. 12. P. 196-198.
38. Zhang Y., Wang L. Atrial vulnerability is a major mechanismus paroxysmal atrial fibrillation in patients with Wolff – Parkinson – White syndrome // Med. Hypotheses. 2006. Vol. 7. Р. 1345-1347.
39. Кушаковський М.С. Аритмії серця. СПб.: Гіппократ, 1998. 544 с. .
40. Brembilla-Perrot B., Chometon F., Groben L. та ін. Чи є результати electrophysiological study різні в пацієнтів з попередньо-excitation syndrome, with and with syncope? // Europace. 2008. Vol. 10. Р. 175-180.
41. Sethi K.K., Dhall A., Chadha D.S. та ін. WPW and preexcitation syndromes // J. Assoc. Physicians India. 2007. Vol. 15. P. 10-15.
42. Shapira A.R. Catheter ablation of supraventricular arrhythmias and atrial fibrillation // Am Fam Physician. 2009. Vol. 80. Р. 1089-1094.
43. Schaer B.A., Maurer A., Sticherling C. та ін. Routine echocardiography після radiofrequency ablation: to flog a dead horse? // Europace. 2009. Vol. 11. Р. 155-157.
44. Гусак В.К., Кузнєцов А.С., Комісарів С.І. та ін. Хірургічне лікування хворих на WPW-синдром у поєднанні з фібриляцією передсердь // Укр. мед. журнал. 2001. № 5(25). С. 135-138.
45. Guidelines for management atrial fibrillation. Task Force for Management of Atrial Fibrillation of European Society of Cardiology // Eur. Heart J. 2010. Vol. 31. P. 2369-2429.
46. Melina G. Codecasa R. Capecchi I. et al. Successful aortic valve repair for severe aortic insufficiency caused by radiofrequency ablation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005. Vol. 130. P. 564-565.
47. Milewicz D.M., Seidman C.E. Genetics of Cardiovascular Disease // Circulation. American Heart Association. November 2000. Vol. 14. P. 102-111.
48. Murphy R.T., Mogensen J., McGarry K. та ін. Adenosine monophosphate-activated protein kinase dis-ease mimicks hypertrophic cardiomyopathy and Wolff- Parkinson-White syndrome. Natural history // Journal of the American College of Cardiology. 2005. Vol. 45. Vol. 922-930.
49. Yang Z., McMahon CJ, Smith L.R. Danon disease as underrecognized cause hypertrophic car-diomyopathy in children // Circulation. 2005. Vol. 112. P. 1612-1617.
50. Gollob MH, Seger JJ, Gollob T. et al. Номер PRKAG2 mutation відповідальний для genetic syndrome ventricular preexcitation і conduction system disease with childhood onset and absence cardiac hypertrophy // Circulation. 2001. Vol. 104. P. 3030-3033.
51. Vaughan CJ, Hom Y., Okin D.A. та ін. Molecular genetic analysis PRKAG2 в sporadic Wolff-Parkinson-White syndrome // J Cardiovasc Electrophysiol. 2003. Vol. 14. P. 263-268.
52. Ehtisham J., Watkins H. Is Wolff-Parkinson-White syndrome a genetic disease? // J. Cardiovasc Electrophysiol. 2005. Vol. 16. P. 1258-1262.
53. Bittinger L.D., Tang A.S., Leather R.A. Three Sisters, One Pathway // Canadian Journal of Cardiology. 2011. Vol. 27. P. 870.
54. Gollob M.H., Green M. S., Tang A.S-L. та ін. Identification of a gene responsible for familiar Wolff-Parkinson-White syndrome // The New England Journal of Medicine. 2001. Vol. 344(24). P. 1823-1831.
55. Vohra J., Skinner J., Semsarian C. Cardiac genetic investigation of young suden unexplained death і resuscitated з hospital cardiac arrest // Heart, Lung and Circulation. 2011. Vol. 20. P. 746-750.