Einde van myelinisatie van zenuwvezels. gemyeliniseerde zenuwvezels

Heel vaak worden bij het beschrijven van het zenuwstelsel "elektrische" termen gebruikt: zenuwen worden bijvoorbeeld vergeleken met draden. Dit komt omdat een elektrisch signaal daadwerkelijk langs de zenuwvezel reist. Ieder van ons weet dat blanke draad gevaarlijk is, omdat deze in contact komt met stroom, en daarom gebruiken mensen isolatiematerialen die geen elektriciteit geleiden. De natuur is ook geen onbekende in veiligheid en omhult de zenuw "draden" met zijn eigen isolatiemateriaal - myeline.

complexe wrapper

Figuur 1. Zenuwvezel verpakt in myeline. Schwann celkernen zichtbaar (kern van Schwann-cel) en onderscheppingen van Ranvier (knooppunten van Ranvier)- gebieden van het axon die niet door de myelineschede worden bedekt.

Als we het hebben over de eiwitten waaruit myeline bestaat, dan moet worden verduidelijkt dat dit niet alleen eenvoudige eiwitten zijn. Myeline bevat glycoproteïnen - eiwitten waaraan korte koolhydraatsequenties zijn gehecht. Een belangrijk onderdeel van myeline is: myeline belangrijk structureel eiwit (myeline basiseiwit, MBP), ongeveer 50 jaar geleden voor het eerst geïsoleerd. MBP is een transmembraaneiwit dat herhaaldelijk de lipidelaag van de cel kan "flitsen". De verschillende isovormen (Fig. 2) worden gecodeerd door een gen genaamd Golly (gen in de oligodendrocyt-afstamming). De structurele basis van myeline is een isovorm met een massa van 18,5 kilodalton.

Figuur 2. Verschillende isovormen van myeline basic protein (MBP) worden gegenereerd uit hetzelfde gen. Voor de synthese van de isovorm van 18,5 kDa worden bijvoorbeeld alle exons gebruikt, behalve exon II.

Myeline bevat complexe lipiden cerebrosiden. Ze zijn de aminoalcohol sfingosine, gecombineerd met een vetzuur en een koolhydraatresidu. Peroxisomen van oligodendrocyten nemen deel aan de synthese van myelinelipiden. Peroxisomen zijn lipideblaasjes met verschillende enzymen (in totaal zijn er ongeveer 50 soorten peroxisomale enzymen bekend). Deze organellen zijn vooral betrokken bij de β-oxidatie van vetzuren: vetzuren met een zeer lange keten ( zeer lange keten vetzuren, VLCFA), sommige eicosanoïden en meervoudig onverzadigde vetzuren (PUFA's, meervoudig onverzadigde vetzuren, PUFA's). Aangezien myeline tot 70% lipiden kan bevatten, zijn peroxisomen essentieel voor het normale metabolisme van deze stof. Ze gebruiken het N-acetylaspartaat dat door de zenuwcel wordt geproduceerd om continu nieuwe myeline-lipiden te synthetiseren en in leven te houden. Bovendien zijn peroxisomen betrokken bij het in stand houden van het energiemetabolisme van axonen.

belangrijke verpakking

Myelinisatie (geleidelijke isolatie van zenuwvezels door myeline) begint bij mensen al in de embryonale ontwikkelingsperiode. Subcorticale structuren zijn de eersten die op deze manier passeren. Tijdens het eerste levensjaar vindt myelinisatie plaats van de delen van het perifere en centrale zenuwstelsel die verantwoordelijk zijn voor motorische activiteit. Myelinisatie van hersengebieden die hogere zenuwactiviteit reguleren, eindigt op de leeftijd van 12-13. Hieruit blijkt dat myelinisatie nauw verband houdt met het vermogen van delen van het zenuwstelsel om hun specifieke functies uit te voeren. Waarschijnlijk is het het actieve werk van de vezels voor de geboorte dat hun myelinisatie veroorzaakt.

Differentiatie van cellen - voorlopers van oligodendrocyten hangt af van een aantal factoren die verband houden met het werk van neuronen. Met name de werkprocessen van neuronen kunnen een eiwit afscheiden neuroligine 3, die de proliferatie en differentiatie van voorlopercellen bevordert. Verdere rijping van oligodendrocyten vindt plaats vanwege een aantal andere factoren. In een artikel met de kenmerkende titel " Hoe groot is het myeliniserend orkest? beschrijft de oorsprong van oligodendrocyten in verschillende delen van de hersenen. Allereerst In verschillende delen van de hersenen beginnen oligodendrocyten op verschillende tijdstippen te rijpen. ten tweede verschillende cellulaire factoren zijn verantwoordelijk voor hun rijping, die ook afhangt van het gebied van het zenuwstelsel (Fig. 3). We hebben misschien een vraag: zijn de oligodendrocyten die verschenen met zo'n discrepantie in de startgegevens vergelijkbaar met elkaar? En hoe vergelijkbaar zijn hun myeline? Over het algemeen zijn de auteurs van het artikel van mening dat er inderdaad verschillen zijn tussen de populaties van oligodendrocyten uit verschillende delen van de hersenen, en deze zijn grotendeels te wijten aan de plaats waar de cellen zijn neergelegd en de invloed van de omliggende neuronen daarop. En toch verschillen de soorten myeline die door verschillende pools van oligodendrocyten worden gesynthetiseerd niet zo veel dat ze niet uitwisselbaar zijn.

Het proces van myelinisatie van zenuwvezels in het centrale zenuwstelsel verloopt als volgt (Fig. 4). Oligodendrocyten geven verschillende processen af aan de axonen van verschillende neuronen. Als ze ermee in contact komen, beginnen de processen van oligodendrocyten zich eromheen te wikkelen en verspreiden ze zich over de lengte van het axon. Het aantal windingen neemt geleidelijk toe: in sommige delen van het CZS bereikt hun aantal 50. De membranen van oligodendrocyten worden dunner en dunner, verspreiden zich over het oppervlak van het axon en "knijpen" het cytoplasma uit. Hoe eerder de myelinelaag om het zenuwuiteinde is gewikkeld, hoe dunner deze zal zijn. De binnenste laag van het membraan blijft vrij dik - voor metabolische functie. De nieuwe myelinelagen wikkelen zich over de oude en overlappen ze zoals weergegeven in figuur 4 - niet alleen van bovenaf, maar vergroten ook het gebied van het axon bedekt met myeline.

Figuur 4. Myelinisatie van een zenuwvezel. Het membraan van de oligodendrocyt windt zich rond het axon en wordt bij elke draai geleidelijk strakker. De binnenste membraanlaag naast het axon blijft relatief dik, wat nodig is voor de metabolische functie. Op verschillende delen van de foto (a-c) vanuit verschillende hoeken wordt de geleidelijke wikkeling van nieuwe lagen myeline rond het axon getoond. in het rood een dikkere, metabolisch actieve laag is gemarkeerd, blauw- nieuwe afdichtingslagen. binnenste laag van myeline innerlijke tong in delen b ) wordt bedekt door steeds meer nieuwe lagen van het membraan, niet alleen van bovenaf, maar ook aan de zijkanten ( in ) langs het axon.

Myelinisatie van zenuwvezels door oligodendrocyten hangt ook significant af van het eiwit neureguline 1. Als het geen invloed heeft op oligodendrocyten, wordt er een myelinisatieprogramma in gestart, dat geen rekening houdt met de activiteit van de zenuwcel. Als oligodendrocyten een signaal ontvangen van neureguline 1, dan zullen ze zich gaan concentreren op het werk van het axon, en myelinisatie zal afhangen van de intensiteit van glutamaatproductie en activering van specifieke NMDA-receptoren op het oppervlak van oligodendrocyten. Neureguline 1 is ook een sleutelfactor bij het op gang brengen van myelinisatieprocessen in het geval van Schwann-cellen.

Verwisselbare wikkel

Myeline wordt voortdurend gevormd en vernietigd in het menselijk lichaam. De synthese en afbraak van myeline kan worden beïnvloed door factoren die verband houden met de kenmerken van de externe omgeving. Onderwijs bijvoorbeeld. Van 1965 tot 1989 stond Roemenië onder leiding van Nicolae Ceausescu. Hij zorgde voor strenge controle over reproductieve gezondheid en het huwelijk in zijn land: hij bemoeilijkte de echtscheidingsprocedure, verbood abortus en voerde een aantal prikkels en voordelen in voor vrouwen die meer dan vijf kinderen hadden. Het resultaat van deze maatregelen was de verwachte stijging van het geboortecijfer. Samen met het geboortecijfer nam het aantal misdadige abortussen toe, wat de Roemenen niet ten goede kwam, en het aantal kinderen dat kinderen weigerde toe te nemen. Deze laatsten zijn opgegroeid in weeshuizen, waar het personeel niet erg actief met hen communiceerde. Roemeense kinderen hebben volledig ervaren wat wordt genoemd sociale achterstand- het ontnemen van de mogelijkheid om volledig met andere mensen te communiceren. Als we het hebben over een klein kind, dan zullen de gevolgen van sociale deprivatie een schending zijn van de vorming van emotionele gehechtheden en een aandachtsstoornis. Toen het regime van Ceausescu viel, moesten westerse geleerden het resultaat van het sociale beleid van deze dictator volledig evalueren. Roemeense kinderen met uitgesproken aandachtsproblemen en het leggen van sociale contacten werden later bekend als Ceausescu-kinderen.

Naast verschillen in de uitvoering van neuropsychologische tests, verschilden Ceausescu-kinderen, vergeleken met kinderen die niet in dergelijke omstandigheden waren, zelfs in de structuur van de hersenen. Bij het beoordelen van de toestand van de witte stof van de hersenen gebruiken wetenschappers de fractale anisotropie-index. Hiermee kunt u de dichtheid van zenuwvezels, de diameter van axonen en hun myelinisatie evalueren. Hoe groter de fractale anisotropie, hoe diverser de vezels die in dat gebied van de hersenen worden gevonden. Bij Ceausescu-kinderen was er een afname van fractale anisotropie in de witte-stofbundel die de temporale en frontale lobben in de linkerhersenhelft verbindt, dat wil zeggen dat de verbindingen in deze regio niet complex en divers genoeg waren, met myelinisatiestoornissen. Deze toestand van verbindingen interfereert met de normale geleiding van signalen tussen de temporale en frontale kwabben. De temporale kwab bevat de emotionele responscentra (amygdala, hippocampus) en de orbitofrontale cortex van de frontale kwab wordt ook geassocieerd met emoties en besluitvorming. Schending van de vorming van verbindingen tussen deze delen van de hersenen en problemen in hun werk leidde er uiteindelijk toe dat kinderen die opgroeiden in weeshuizen moeilijkheden ondervonden bij het aangaan van normale relaties met andere mensen.

Myelinisatie kan ook worden beïnvloed door de samenstelling van het voedsel dat aan het kind wordt gegeven. Bij eiwit-energie-ondervoeding is er een afname van de vorming van myeline. Het gebrek aan vetzuren heeft ook een negatief effect op de synthese van deze waardevolle stof, omdat deze voor meer dan 2/3 uit lipiden bestaat. Tekorten aan ijzer, jodium en B-vitamines resulteren in verminderde myeline-vorming. De meeste van deze gegevens zijn verkregen uit de studie van proefdieren, maar helaas heeft de geschiedenis mensen de mogelijkheid gegeven om de impact van gebrek aan voedsel op de zich ontwikkelende hersenen van een kind te beoordelen. Hongerige Winter (feat. hongerwinter) 1944-1945 in Nederland leidde ertoe dat er veel kinderen werden geboren waarvan de moeder ondervoed was. Het bleek dat onder omstandigheden van verhongering de hersenen van deze kinderen werden gevormd met stoornissen. In het bijzonder werd een groot aantal aandoeningen waargenomen in de witte stof, dat wil zeggen dat er problemen waren met de vorming van myeline. Als gevolg hiervan leidde dit tot een verscheidenheid aan psychische stoornissen.

Beschadigde omslag

Figuur 5. Schending van de gevoeligheid door polyneuritisch type. De naam "sokken - handschoenen" is te danken aan het feit dat de anatomische zones die overeenkomen met zenuwbeschadiging vergelijkbaar zijn met de gebieden die door deze kledingstukken worden bedekt.

Het lijkt mij dat de volgende regel heel geschikt is voor het menselijk lichaam: als er een orgaan is, dan moet er een ziekte aan zijn. In principe kan deze regel worden uitgebreid tot moleculaire processen: er is een proces - er zijn ziekten die verband houden met de schending van dit proces. In het geval van myeline zijn dit demyeliniserende ziekten. Er zijn er nogal wat, maar in meer detail zal ik het hebben over twee - Guillain-Barré-syndroom en multiple sclerose. Bij deze aandoeningen leidt schade aan myeline tot verstoring van adequate signaaloverdracht langs de zenuwen, wat de symptomen van de ziekte veroorzaakt.

Guillain-Barré-syndroom (GBS)- een ziekte van het perifere zenuwstelsel, waarbij de myelineschede, gevormd door Schwann-cellen, wordt vernietigd. GBS is een klassieke auto-immuunziekte. Het wordt meestal voorafgegaan door een infectie (vaak veroorzaakt door een microbe Campylobacter jejuni). De aanwezigheid van verschillende pathogenen in het menselijk lichaam veroorzaakt auto-immuunschade aan de myeline van zenuwvezels door T- en B-lymfocyten. Klinisch manifesteert dit zich door spierzwakte, verminderde gevoeligheid van het type "sokken - handschoenen" (polyneuritisch type) (Fig. 5). In de toekomst kan spierzwakte toenemen tot volledige verlamming van de ledematen en schade aan de rompspieren. Schade aan het gevoelige zenuwstelsel kan ook worden gevarieerd: van een afname van het vermogen om de eigen bewegingen te onderscheiden (schending van diepe gevoeligheid) tot een uitgesproken pijnsyndroom. Bij ernstige vormen van GBS is het grootste gevaar het verlies van het vermogen om zelfstandig te ademen, waardoor aansluiting op een apparaat voor kunstmatige longventilatie (ALV) nodig is. Voor de behandeling van GBS worden momenteel plasmaferese (zuivering van plasma van schadelijke antilichamen) en intraveneuze infusies van humane immunoglobulinepreparaten gebruikt om de immuunrespons te normaliseren. Behandeling leidt in de meeste gevallen tot blijvend herstel.

Multiple sclerose (MS) duidelijk anders dan de SGB. Allereerst, deze demyeliniserende ziekte leidt tot schade aan het centrale zenuwstelsel, dat wil zeggen, het beïnvloedt de myeline die wordt gesynthetiseerd door oligodendrocyten. ten tweede, met de oorzaken van MS, is er nog veel onzekerheid: er zijn te veel verschillende genetische en omgevingsfactoren betrokken bij de pathogenese van de ziekte. Het fundamentele moment in de lancering van MS is de schending van de ondoordringbaarheid van de bloed-hersenbarrière (BBB) voor immuuncellen. Normaal gesproken wordt hersenweefsel afgeschermd van de rest van het lichaam door dit betrouwbare filter, waardoor er niet veel stoffen en cellen, waaronder immuuncellen, in kunnen komen. De BBB verschijnt al in de embryonale ontwikkelingsperiode en isoleert het hersenweefsel van het opkomende immuunsysteem. Op dit moment "maakt het menselijke immuunsysteem kennis" met alle bestaande weefsels, zodat het deze in de toekomst, tijdens de volwassenheid, niet aanvalt. De hersenen en een aantal andere organen blijven "niet aangeboden" aan het immuunsysteem. Wanneer de integriteit van de BBB wordt geschonden, krijgen immuuncellen de kans om onbekende hersenweefsels aan te vallen. Ten derde, wordt MS gekenmerkt door meer ernstige symptomen die verschillende therapeutische benaderingen vereisen. Symptomen zijn afhankelijk van waar de schade aan het zenuwstelsel zich bevindt (figuren 6 en 7). Dit kunnen onvaste gang, sensorische stoornissen, verschillende cognitieve symptomen zijn. Voor de behandeling van MS worden hoge doses glucocorticoïden en cytostatica gebruikt, evenals interferonpreparaten en specifieke antilichamen (natalizumab). Blijkbaar zullen in de toekomst nieuwe methoden voor de behandeling van MS worden ontwikkeld, direct gebaseerd op het herstel van de myelineschede in beschadigde hersengebieden. Wetenschappers wijzen op de mogelijkheid van transplantatie van cellen - voorlopers van oligodendrocyten of versterking van hun groei door de introductie van insuline-achtige groeifactor of schildklierhormonen. Dit ligt echter nog steeds voor de hand, maar voorlopig zijn er geen meer "moleculaire" behandelmethoden beschikbaar voor neurologen.

Dit proces verloopt in pathogenese sequentieel en op een geordende manier in strikte overeenstemming met de embryonale, anatomische en functionele kenmerken van de zenuwvezelsystemen.
Myeline is een combinatie van lipoïde en eiwitstoffen die de binnenste laag van de zenuwvezelmantel vormen. De myelineschede is dus het binnenste deel van de gliale schede van de zenuwvezel die myeline bevat. De myelineschede is een eiwit-lipidemembraan, dat bestaat uit een bimoleculaire lipidelaag die zich tussen twee monomoleculaire lagen van eiwitsubstanties bevindt.
De myelineschede draait herhaaldelijk in verschillende lagen rond de zenuwvezel. Met een toename van de diameter van de zenuwvezel neemt het aantal windingen van de myelineschede toe. De myelineschede is als het ware een isolerende coating voor bio-elektrische impulsen die bij excitatie in neuronen ontstaan. Het zorgt voor een snellere geleiding van bio-elektrische impulsen langs zenuwvezels. Dit wordt mogelijk gemaakt door de zogenaamde onderscheppingen van Ranvier. De knooppunten van Ranvier zijn kleine openingen in de zenuwvezel die niet worden bedekt door de myelineschede. In het centrale zenuwstelsel bevinden deze onderscheppingen zich ongeveer 1 mm van elkaar.
Myeline in het centrale zenuwstelsel wordt gesynthetiseerd door oligodendrocyten. Eén oligodendrocyt synthetiseert myeline voor ongeveer 50 zenuwvezels. In dit geval grenst slechts een smal proces van de oligodendrocyt aan elk axon.
In het proces van spiraalvormige verdraaiing van het membraan, wordt de lamellaire structuur van myeline gevormd, terwijl de twee hydrofiele lagen van de oppervlakte-eiwitten van myeline samensmelten, en zich daartussen een hydrofobe laag van lipiden vormt. De afstand tussen myelineplaten is gemiddeld 12 nm. Momenteel zijn er meer dan 20 soorten myeline-eiwitten beschreven. De structuur en biochemische samenstelling van de myeline van het centrale zenuwstelsel zijn in enig detail bestudeerd. Myeline is naast beschermende, structurele en isolerende functies ook betrokken bij de voeding van de zenuwvezel. Schade aan de myelineschede van zenuwvezels - demyelinisatie - komt voor bij verschillende ernstige ziekten, zoals encefalomyelitis van verschillende oorsprong, AIDS, multiple sclerose, de ziekte van Behcet, het syndroom van Sjögren, enz.

(module direct4)

Myelinisatie van de distale (aan de achterste pool van het oog) oogzenuw begint pas na de geboorte van het kind. Het komt voor in de periode van 3 weken tot enkele maanden, al in de periode van het intra-uteriene leven. Dit is de zogenaamde voorwaardelijke "kabelperiode", wanneer het hele complex van axiale cilinders - axonen van retinale ganglioncellen verstoken is van myeline-omhulsels en is ingesloten in één gemeenschappelijk omhulsel. Tegelijkertijd blijft de functie van het geleiden van visuele impulsen behouden, maar deze is zeer onvolmaakt en heeft een diffuus karakter. Ook geleiden "kabelzenuwen" visuele impulsen door generalisatie of door transversale inductie. In hen vindt de overgang van excitatie van de ene vezel zonder myeline-omhulsel plaats naar een andere van dezelfde vezel door contact. Een dergelijke geleiding van impulsen maakt het voor hen onmogelijk om van bepaalde punten van het netvlies naar bepaalde zones van de corticale analysatoren te gaan. Tijdens deze periode van het leven van het kind is er dus nog steeds geen duidelijke retinotopische representatie in de visuele centra. De zenuwvezels van het intracraniale deel van de oogzenuw zijn eerder bedekt met een myeline-omhulsel - tegen de 8e maand van intraoculaire ontwikkeling.
Myelinisatie van de zenuwvezels van het chiasma en de optische banen bij pasgeborenen komt al goed tot uiting. In dit geval strekt myelinisatie zich uit naar de oogzenuw van het centrum naar de periferie, dat wil zeggen dat het optreedt in de tegenovergestelde richting van de groei van zijn zenuwvezels. Myelinisatie van de zenuwvezels van de hersenen begint vanaf de 36e week van de embryonale periode.
Tegen de tijd van geboorte eindigt de myelinisatie van de visuele paden in het gebied van de primaire projectie corticale visuele centra (veld 17 volgens Brodmann). Velden 18 en 19 zetten volgens Brodman de myelinisatie nog 1-1,5 maand na de geboorte voort. De velden in het gebied van hogere associatieve centra (terminale zones van Flexig) worden later gemyeliniseerd. In deze zones wordt de myelinisatie van de intracerebrale geleiders, die de visuele centra van verschillende niveaus met elkaar en met de corticale centra van andere analysatoren verbinden, pas voltooid in de 4e maand van het leven van het kind. De axonen van enkele grote piramidale cellen in de 5e laag van veld 17 volgens Brodmann beginnen vanaf 3 maanden oud te worden bedekt met een myeline-omhulsel. In de axonen van cellen van de 3e laag op deze leeftijd zijn er nog geen sporen van myeline.
De myelinisatie van de zenuwvezels van het visuele pad begint dus in de 36e week van de embryonale periode en eindigt, in het algemeen, in de corticale structuren van de hersenen op de leeftijd van 4 jaar.
De myelinisatie van de zenuwvezels van het visuele pad wordt aanzienlijk gestimuleerd door lichtstralen. Dit fenomeen, meer dan 100 jaar geleden ontdekt door Flexig, werd vervolgens bevestigd in een aantal wetenschappelijke publicaties.

Ontogenie van het zenuwstelsel of neuroontogenese is een genetisch bepaalde structurele en functionele transformatie van het zenuwweefsel vanaf het moment van geboorte tot het moment van overlijden van het organisme. De stadia van neuroontogenese komen overeen met de stadia van algemene ontogenese en vertegenwoordigen ook twee parallelle processen: vooruitgang en achteruitgang (zie het vorige hoofdstuk).

Neuroontogenese begint en gaat antenataal door, wordt dan onderbroken in de perinatale periode voor de periode van de bevalling, wordt hersteld in de vroege postnatale fase (na de neonatale periode), gaat door en verloopt het meest intensief in het eerste decennium van het leven. Op dit moment doorloopt het zenuwstelsel de belangrijkste aanpassingsperiode vanaf het moment dat de structurele en vervolgens functionele rijping van het zenuwweefsel begint onder invloed van omgevingsfactoren.

De rijping van het zenuwweefsel gaat nog lang door, hoewel voorwaardelijk kan worden aangenomen dat het doorgaat totdat langzaam, maar geleidelijk veranderingen in het zenuwstelsel beginnen.

versnellende en uiteindelijk heersende involutionaire processen. Het is bijvoorbeeld bekend dat het gele pigment van neuronen - lipofuscine verschijnt voor het eerst bij een kind van 7-10 jaar oud, en de normale inhoud (typisch voor een volwassen organisme) houdt aan tot de leeftijd van 30, en pas dan overschrijdt het de standaardwaarden.

Belangrijkste gebeurtenissen van de prenatale fase

Het prenatale stadium van neuroontogenese wordt gekenmerkt door:

Migratie van luchtverdedigingsneuronen naar hun bestemming;

Het begin van de groei van axonen naar doelcellen en de vorming van synapsen;

Het begin van de groei van dendrieten en hun vertakking. Deze processen worden enkele weken voor het begin van de bevalling waargenomen en stoppen bij een pathologisch effect van omgevingsfactoren (zie homeorese in hoofdstuk 12);

Het begin van myelinisatie van zenuwvezels en -uiteinden;

Gliale differentiatie, trofische en immuunondersteuning van de gevormde structuren van het zenuwstelsel.

Vorming van de hoofdstructuren

Het zenuwweefsel van het embryo ontwikkelt zich in de prenatale fase van de dorsale verdikking van het ectoderm - neurale plaat, die buigt en verandert in groef, en sluit dan in neurale buis, gescheiden van het huidgedeelte van het ectoderm. De neurale buis is de embryonale kiem van het hele zenuwstelsel - dit is het stadium van neurulatie.

Vanaf de 25e dag van de zwangerschap passeert het hoofdeinde van de neurale buis achtereenvolgens de stadia van drie en vijf hersenblaasjes.

In de 3e maand van de zwangerschap worden de belangrijkste structuren van de hersenen gevormd uit de hersenblaasjes.

Aanvankelijk zijn de hersenen de verdikte wanden van de hersenblaasjes. Van hen ontwikkelen zich de langwerpige, posterieure (brug en cerebellum), tussenliggende (diencephalische regio) en telencephalon (hersenstam en hersenschors), en de holtes van de hersenblaasjes worden de holtes van de hersenventrikels. De binnenste zone van de hersenblaasjes die naar de holte zijn gericht, samen met de paraventriculaire zone (wanden van de holte), wordt genoemd periventriculaire gebied brein.

De verdikking van de wanden van de hersenblaasjes is te wijten aan de geforceerde reproductie van luchtverdedigingsneuronen, hun radiale migratie en plaatsing in de marginale (buitenste) zone van de wanden van de hersenventrikels - de toekomstige cortex van de hersenhelften. Tegelijkertijd wordt de marginale zone als het ware naar buiten bewogen door jonge neuronen, waardoor lagen worden gevormd subventriculaire zone waarin de vermenigvuldiging van gliacellen begint en intensief verloopt. Op dit moment is de mitose van neuronen al gestopt in de marginale zone, deze wordt geleidelijk smaller en er wordt een corticale plaat gevormd, bestaande uit neuronen met een bepaalde mate van volwassenheid.

De marginale zone van de hersenen samen met de corticale plaatvorm grijze (corticale) hersenstof - dit zijn de oppervlakkige lagen van de hersenschors en de cerebellaire cortex, evenals de centrale kernen van het cerebellum en de kernen van de hersenstam als onderdeel van sensorische, associatieve en motorische neuronen. Gelijktijdig met de vorming van grijze stof tussen de corticale plaat aan de buitenkant en de subventriculaire zone aan de binnenkant van de hersenventrikels, tussenliggende zone, waarin het aantal neuronen geleidelijk afneemt en hun plaats wordt ingenomen door zenuwvezels die zich vormen witte stof van de hersenen.

Neuronen in de grijze stof van het ruggenmerg ontwikkelen zich uit neuroblasten. Op een dwarsdoorsnede van het ruggenmerg is dit het binnenste (centrale) deel dat de kernen van de voor- en achterhoorns bevat als onderdeel van afferente neuronen en straalcellen. De componenten van de witte stof van het ruggenmerg zijn het perifere deel (het valt op in de vorm van de letter H of "vlinder" op een dwarsdoorsnede).

Het perifere deel omvat longitudinaal georiënteerde myelinevezels - dit zijn: paden(anterieur, lateraal en posterieur) die verschillende delen van het zenuwstelsel met elkaar verbinden.

In de 3e maand van de zwangerschap worden de hersenstam en de ganglionplaat gevormd vanuit de middelste delen van de neurale buis. De neurale buis geeft aanleiding tot drie lagen cellen: binnen (ependym), midden (mantel of mantel) en buitenste (marginale sluier).

De marginale sluier is een proces van cellen die zich in de binnenste en middelste lagen bevinden.

Later worden gliacellen gevormd uit het ependym en worden neuroblasten (voorlopers van neuronen) en spongioblasten (astrocyten en oligodendrogliocyten) gevormd uit de mantel.

De hersenstam combineert de medulla oblongata, middenhersenen en diencephalon, evenals het basale deel van het telencephalon.

Gelegen in het centrum van de medulla oblongata reticulaire substantie(formatie), die zich uitstrekt tot het diencephalon en bestaat uit kleine multipolaire neuronen. Als macrosysteem is de reticulaire formatie verbonden met de hersenschors, de cerebellaire cortex, het hypothalamische gebied van de hersenen en het ruggenmerg (zie hierboven).

Neuroblasten van de voorste kolommen van het ruggenmerg differentiëren tot motorneuronen van de voorhoorns, hun axonen verlaten het ruggenmerg en vormen de voorste wortels.

Intercalaire (associatieve) neuronen ontwikkelen zich in de achterste kolommen en de tussenliggende zone, en hun axonen komen de witte stof van het ruggenmerg binnen en vormen paden. De axonen van de cellen van de spinale ganglia komen de achterste hoorns binnen.

ganglion plaat ontwikkelt zich vanuit de middelste delen van de neurale buis, het is gebaseerd op twee groepen cellen die zich langs de randen van de neurale plooien bevinden voordat ze definitief in de neurale buis worden gesloten. De cellen van de ganglionplaat dienen als uitgangsmateriaal voor gevoelige hersenzenuwganglionen (talloze kernen van multipolaire neuronen van de hersenstam, ontworpen om zenuwimpulsen die opstijgen naar de cortex en daarvandaan afdalen naar de romp en het ruggenmerg) om te schakelen. als spinale zenuwganglions van het autonome zenuwstelsel die interne organen, bloedvaten en klieren innerveren.

Migratie en plaatsing van neuronen

Een uniek kenmerk van het zenuwstelsel is de hoge nauwkeurigheid van de vorming van een gemeenschappelijk netwerk van interneuronale verbindingen. Deze functie wordt geleverd door het genetische doel van elk neuron, dat de specifieke plaats waar zijn axon groeit "kent" (alleen naar zijn doelcel), andere cellen negeert en synapsen creëert, niet op een, maar op een "vooraf bepaalde" plaats en op tegelijkertijd het pad passeren, vaak gelijk aan 50 cm.

Zo'n exact pad is gebaseerd op chemische affiniteit, die tot uiting komt in de aanwezigheid van specifieke chemische markeringen (chapotaxische oriëntatiepunten) op het oppervlak van doelcellen waardoor axonen ze kunnen herkennen. Er wordt aangenomen dat een belangrijke rol in dit proces behoort tot de topografische relaties van neuronen en chronologie.

technologische opeenvolging van rijping van hun functionele verbindingen.

De migratie van jonge neuronen naar de hersenschors wordt centrifugaal uitgevoerd naar de marginale (buitenste) zone langs de gliavezels die zich in de dikte van de wand van het hersenventrikel bevinden - dit is de belangrijkste migratieroute. Jonge neuronen hebben geen axon en dendrieten, maar ze hebben in plaats van het toekomstige axon groei kegel, bevindt zich in een constante "voel de ruimte"-beweging en bepaalt de richting van de migratie. De axongroeikegel heeft een apparaat voor het herkennen van chemische oriëntatiepunten in de wand van het hersenventrikel - dit glycoproteïne (chapotactische) factoren.

Migrerend langs de stam van de radiale glia, gaan jonge neuronen één voor één naar de toekomstige cortex van de hersenhelften, verzamelend aan het einde van het pad in neurale modules of kolommen. Hoe later het neuron zijn kolom bereikte, hoe meer oppervlakkige plaats het daarop inneemt boven de eerder aangekomen neuronen, en zich een weg baant door hun lagen.

In overeenstemming met de gelaagde plaatsing van neuronen in de hersenschors, zullen de functies van zijn "vloeren" in de toekomst verschillen. Voor andere delen van de neurale buis, waaruit de structuren van de hersenstam en het ruggenmerg worden gevormd, zijn migratie en plaatsing van neuronen kenmerkend, met hun concentratie niet in kolommen, maar in lagen, bijvoorbeeld in de craniale en spinale ganglia .

De plaatsing van neuronen op strikt gedefinieerde plaatsen is dus niet willekeurig - het is genetisch bepaald. In dit opzicht wordt het mogelijk voor de axonen van neuronen om valse interneuronale verbindingen te creëren, en dan verschijnen defecte neuronen die "hun plaats" niet innemen. Dergelijke neuronen gaan verloren. De mechanismen van hun dood zijn verschillend - het is ofwel necrose ofwel apoptose van het neuron (zie hoofdstuk 10).

Axongroei en dendritische kieming

neuron axon groei begint met de beweging van de groeikegel naar de doelcel. De snelheid van deze groei wordt bepaald door de groeisnelheid (beweging) van het axon-cytoskelet, die niet groter is dan 2 mm per dag. Tegelijkertijd bereidt een doelcel zich voor op een ontmoeting met een groeikegel, die een receptorveld op zijn oppervlak vormt om tijdens deze ontmoeting een puntcontact te vormen.

De tijd van groei van het axon naar de doelcel komt overeen met de tijd van rijping van het receptorveld op zijn oppervlak, d.w.z. het is een genetisch gecontroleerd synchroon proces. In het geval van de vorming van een puntcontact van een van de tentakels van de groeikegel met de doelcel, wordt op deze plaats een terminale verdikking gevormd, die deelneemt aan de vorming van een volwaardige synaps.

Dendritische kieming is de arborization (vertakking) van neuron dendrieten en de vorming van een dendritische boom (netwerk). De eerste dendritische processen verschijnen aan het begin van de perinatale periode kort na de voltooiing van de migratie en plaatsing van neuronen in de cortex en subcorticale structuren van de hersenen. Vervolgens wordt de groei van dendrieten onderbroken voor de periode van bevalling en wordt hersteld in de vroege postnatale neuroontogenese (na de neonatale periode). Op dit moment vindt de uitbreiding van het dendritische netwerk voornamelijk plaats door het vertakkingsproces en niet door een toename van het aantal dendrieten, aangezien één neuron 1-3 van dergelijke processen heeft.

De meest intense dendritische ontkieming vindt plaats in postnatale neuroontogenese, wanneer het effect van omgevingsfactoren op de hersenen van het kind geleidelijk toeneemt. Dit wordt bevestigd door de toename van de massa van de hersenen. Als de hersenen van een pasgeborene 350-400 g wegen, dan verdubbelt de massa na 9 maanden, bij 3-5 jaar verdrievoudigt deze, bij 18-20 jaar wegen de hersenen 1500-1600 g, en bij een volwassene bereikt de massa zelfs 2000 g.

Opgemerkt moet worden dat het de hervatting van de constructie van de dendritische boom, de vorming van zenuwuiteinden en de daaropvolgende synaptogenese is dat de hersenen het groeiende effect van omgevingsfactoren erop consequent beginnen te weerspiegelen en zich er dus aan aanpassen. Met andere woorden, deze reflectie wordt overgedragen van antenatale naar postnatale neuroontogenese, d.w.z. vertraagd in de tijd.

Myelinisatie van zenuwvezels

Myelinisatie van zenuwvezels- dit is hun omhulling (verband) in myeline-omhulsels, bestaande uit speciale gliale (Schwann) cellen die myeline bevatten - een vetachtig pigment gemaakt van lipiden en peptiden. Zoals hierboven vermeld, valt het begin van myelinisatie van zenuwvezels en -uiteinden in het prenatale stadium. Myelinisatie van een aanzienlijk deel van zenuwvezels en -uiteinden wordt voltooid in het eerste decennium van het leven.

Onder de oorzaken die myelinisatie schenden, moet men noemen: periventriculaire encefalopathie en leukomalacie, waarbij tumornecrosefactoren (TNF) worden geactiveerd, waardoor een auto-immuunproces in de witte stof wordt gestart met dysmyelinisatie en atrofie van het zenuwweefsel.

Overgang naar de postnatale fase

Het foetale brein vóór de bevalling neemt aanzienlijk in volume toe en bereikt 350-400 g, dit komt door de groei van axonen. Parallel aan de toename van de hersenmassa neemt het lichaamsgewicht toe, tot 3,0-3,5 kg bij een pasgeborene. Dienovereenkomstig neemt de zuurstofbehoefte van de hersenen toe en begint de placenta geleidelijk aan niet meer aan zijn bevrediging te voldoen, wat leidt tot verhoogde fysiologische foetale hypoxie, die dient als een signaal voor de voltooiing van het intra-uteriene ontwikkelingsstadium en de bevalling veroorzaakt.

Direct voor de bevalling neemt de concentratie van biologisch actieve stoffen van hormonale, peptide- en lipide aard in het lichaam van de moeder toe. Deze "moedercocktail" dringt door de placenta in het lichaam van de foetus en veroorzaakt een staat van gereedheid voor de geboorte daarin: een verlaging van de lichaamstemperatuur, trofisme en metabolisme, een vertraging van de zenuw-, endocriene en immuunactiviteit, een afname van het hart snelheid, verzwakking van de ademhaling en actieve bewegingen. Als gevolg van de werking van de "moedercocktail" neemt de behoefte aan zuurstof in de foetus af en neemt de weerstand tegen hypoxie toe tijdens de bevalling.

postnatale fase

In vergelijking met andere organen en systemen van het lichaam, worden de hersenen van een pasgeborene beschouwd als de hersenen die het best zijn voorbereid op de levensomstandigheden in het postnatale leven. Dit verwijst echter niet zozeer naar het direct functioneren van hersenstructuren, maar naar hun verdere ontwikkeling en training in de vaardigheden van het werken in de omgeving, d.w.z. we hebben het over de aanpassing van de hersenen aan absoluut nieuwe omgevingsomstandigheden ervoor. Een dergelijke aanpassing vindt niet onmiddellijk plaats: in het begin wordt deze voorafgegaan door de eerste "stressvolle" week of de neonatale levensfase. Aanpassing begint met een periode van primaire aanpassing van vitale functies (ademhaling, bloedsomloop, spijsvertering).

Initiële aanpassingsperiode vitale functies

Direct na de geboorte treft een krachtige stroom van omgevingsfactoren de hersenen van een pasgeborene. In de eerste seconden en minuten van het leven worden de oude mechanismen van ademhaling en bloedcirculatie door de placenta uitgeschakeld en nieuwe mechanismen van ademhaling en bloedcirculatie door de longen worden ingeschakeld. De omstandigheden van de zwaartekracht veranderen sterk (nadat het lichaam zich in het vruchtwater bevindt). Stromen van afferente (zintuiglijke) informatie verschijnen en groeien snel in de vorm van visuele, auditieve en tactiele prikkels. Tegelijkertijd wordt binnen 1-2 uur na het leven het effect van de "moedercocktail" bij de pasgeborene geneutraliseerd (zie hoofdstuk 12).

In de eerste 12 uur van het leven (of tegen het einde van de eerste dag) beginnen ze te worden onderdrukt, en dan gaan ze geleidelijk verloren (meestal tijdens de eerste levensweek) fundamentele aangeboren automatismen(behalve de automatismen van zuigen en stappen), evenals het aangeboren vermogen om het hoofd vast te houden, de bewegingen van de moeder of de arts te imiteren (bijvoorbeeld de tong laten zien), d.w.z. ontwikkelt zich een "nulfenomeen". Tegelijkertijd blijven de resterende functionele mogelijkheden van de "uitgaande" fase van ontogenese gedeeltelijk behouden en worden nieuwe (of bijgewerkte) functies gevormd tegen hun achtergrond. Terwijl bijvoorbeeld het automatisch zuigen behouden blijft, ontwikkelen de functies van het opvangen van de tepel van de moeder, actief zuigen, kauwen en slikken zich en worden ze gefixeerd. Het begin van de postnatale fase van neuroontogenese wordt dus geassocieerd met de primaire aanpassing van de vitale functies van het lichaam en het "afscheid" van intra-uteriene functies.

Aanpassingsperiode op lange termijn

Na de initiële aanpassing van vitale functies volgt een langdurige aanpassingsperiode, waarin de hersenen van het kind zich langzaam aanpassen aan nieuwe omgevingscondities en geleidelijk in volume toenemen. Vanaf de tweede levensweek wordt de groei van axonen en dendrieten hervat (na "behoud" voor de bevallingsperiode). Hun groei dient als basis voor de daaropvolgende ontwikkeling van interneuronale netwerken (spruiten), waarbij het zenuwstelsel en andere aangrenzende lichaamssystemen worden verbeterd (“functioneel meesterschap verbeteren”). Tegelijkertijd gaat de myelinisatie van axonen en dendrieten door, gliale differentiatie, trofische en immuuntoevoer van het zenuwweefsel vindt plaats.

In de eerste 2 maanden van het leven, in de loop van axonodendritische kieming, vertakken de processen van ruimtelijk ver verwijderde neuronen zich als eerste. Daarachter worden de zenuwuiteinden van de voorheen vertakte afzonderlijk processen van neuronen geleidelijk gecombineerd tot een gemeenschappelijk interneuronale netwerk, waarin verder synaptogenese.

Gedurende 3-18 maanden van het leven worden de sensorische systeemverbindingen en motorische vaardigheden van het kind intensief ontwikkeld, die nodig zijn voor actieve contacten met de externe omgeving, d.w.z. het leerproces begint. Op dit moment beheerst het kind consequent actief zien en horen, vaardigheden om zijn hoofd vast te houden, kruipen, zitten, staan, lopen, aangesproken spraak begrijpen, uitspraak van individuele woorden, enz. (zie hoofdstuk 12). Door de vertraagde en opeenvolgende ontkieming neemt de massa van elk neuron 3-5 keer toe, wat de reden is voor de toename van de hersenmassa. Een tastbare bijdrage aan deze toename wordt geleverd door de myelinisatie van neuronen, zenuwstammen en vezels, evenals de proliferatie van gliacellen. Verder worden de centrale delen van de visuele, auditieve, motorische, smaak- en tactiele analysatoren geleidelijk gevormd, en op basis daarvan begint een lange periode van leren en het verwerven van persoonlijke ervaring van communicatie met de omgeving door de hersenen van het kind, inclusief de eerste 1,5- 3 levensjaren, voorschoolse en schoolgaande leeftijden. . De definitieve vorming van het zenuwstelsel is voltooid op 18-20 jaar.

Apoptose van defecte neuronen

Apoptose van een defect neuron is de geprogrammeerde dood of "altruïstische zelfmoord". Zoals hierboven vermeld, worden ongeveer 5 miljard (3%) neuronen vernietigd door apoptose.

Apoptose omvat speciale informatiemoleculen - TNF en interleukinen, die behoren tot de klasse van cytokinen die fungeren als informatiedragers (neurotransmitters). Met hun hulp worden metabolische, trofische, immuun- en andere processen in neuronen gereguleerd (zie hoofdstuk 8). TNF wordt geproduceerd in de luchtverdediging en hypothalamus met de deelname van microglia en astrocyten. Deze cytokinen hebben eigenschappen die extreem belangrijk zijn voor cellen, omdat ze fungeren als groeifactoren, afstotingsfactoren en als neuro-immunomodulatoren. In veel gevallen wordt hun invloed een trigger voor de ontwikkeling van pathologie van de luchtverdediging in de hersenen.

In het bijzonder veroorzaakt hun hoge gehalte ernstige stoornissen in het trofisme van het zenuwweefsel (tot onomkeerbare schade, die zich manifesteert door necrose, necrotische shock en cachexie), leidt tot remming (en minder vaak tot intensivering) van neuronale proliferatie, maar niet invloed op de deling van getransformeerde cellen.

Interferonen kunnen vaak de werking van TNF bemiddelen. Bovendien stimuleert TNF aan het einde van de prenatale periode de synthese van prostaglandinen en kan het vroeggeboorte veroorzaken.

De keten van moleculaire gebeurtenissen die plaatsvinden tijdens apoptose is niet helemaal duidelijk, maar blijkbaar zijn ze gebaseerd op het mechanisme voor het neuron om informatie te ontvangen over de inconsistentie met het genetische programma.

Moleculaire mechanismen voor de vorming van interneuronale verbindingen

Het is bekend dat het genennetwerk dat betrokken is bij de vorming en het functioneren van het menselijk zenuwstelsel ongeveer 20.000 genen omvat.

Minstens 2500 genen worden gelijktijdig tot expressie gebracht in neuronen (slechts 125 genen of ongeveer 5% daarvan zijn gekarakteriseerd). Bovendien is dit deel van de genen fors groter dan het deel van de genen dat in de cellen van andere organen werkt. Van alle mRNA-moleculen die bijvoorbeeld uit lever- of niercellen worden geïsoleerd, gaat slechts 4-6% van de cellen in DNA-RNA-hybridisatie, wat extreem klein is, aangezien er ten minste

Bovendien is gesuggereerd dat meer genen tot expressie worden gebracht in neuronen van fylogenetisch jonge delen van de hersenen (bij mensen bieden ze functies die afwezig zijn in andere biologische soorten) dan in oude delen van de hersenen. Dit wordt bijvoorbeeld ondersteund door de gegevens dat 35,6% van de genen tot expressie werden gebracht in de neuronen van de geassocieerde gebieden van de hersenschors en 30,8% tot expressie werden gebracht in de neuronen van de projectiegebieden.

Deze verschillen lijken ten grondslag te liggen aan de specialisatie van verschillende delen van de hersenen tijdens de ontwikkeling van verschillende functies. Met andere woorden, door een dergelijke specialisatie groeit de hoeveelheid actieve genetische informatie tijdens neuroontogenese.

Dit wordt op zijn beurt bewezen door gegevens over DNA-RNA-hybridisatie, volgens welke, als de intensiteit van

Naarmate de luchtverdediging functioneert, nemen de activiteit en complexiteit van genetische effecten in het zenuwweefsel toe: in een 22 weken oud embryo is slechts 8% van de genen in de hersenneuronen actief, terwijl dit bij volwassenen meer dan 25% is.

Implementatie van genexpressie in verschillende hersengebieden bepaalt de ontwikkeling van een breed netwerk van interneuronale verbindingen (zie hieronder). De belangrijkste mechanismen voor de ontwikkeling van dergelijke verbindingen zijn het genereren en geleiden van een zenuwimpuls en het intracellulaire transport van structurele elementen van het cytoplasma.

Opwekking en geleiding van een zenuwimpuls

Het mechanisme van generatie (excitatie) en geleiding van een zenuwimpuls in het systeem van interneuronale verbindingen bestaat uit het verschijnen en snelle voortplanting (beweging) van de reactie van lokale depolarisatie van het axiale cilindermembraan langs de lengte van de zenuwvezel.

Tijdens depolarisatie van een deel van het membraan (we zullen het voorwaardelijk het eerste deel noemen), veranderen Na + -ionen hun negatieve lading in een positieve door de geleidbaarheid van deze ionen in het aangrenzende deel van het membraan te vergroten (de tweede sectie), die zorgt voor de afgifte van K + -ionen aan het oppervlak van het membraan van de eerste sectie, waarin het initiële niveau wordt hersteld potentiaalverschil, enzovoort over het gehele membraan van de axiale cilinder van de zenuwvezel.

zenuwimpuls is een snelle reactie. De snelheid van depolarisatie van het membraan van de axiale cilinder bepaalt de transmissiesnelheid van de zenuwimpuls, en hoe hoger, hoe dikker de axiale cilinder. Gemiddeld is dit voor dikke vezels 5-120 m/s en voor dunne vezels - 1-2 m/s. Wanneer een zenuwimpuls wordt overgedragen via gemyeliniseerde vezels, is de snelheid hoger dan wanneer deze wordt overgedragen via niet-gemyeliniseerde vezels.

Lokale depolarisatie van het membraan treedt ook op tijdens spiercontractie. In dit geval opent de doorgang van een zenuwimpuls kanalen die gewoonlijk gesloten zijn voor het passieve transport van Ca2+-ionen, en laat deze ionen in de myofibrillen. Als gevolg hiervan komt acetylcholine vrij in de neuromusculaire synaps, wat lokale depolarisatie van het membraan veroorzaakt. Het vrijkomen van Ca2+-ionen uit de samengetrokken myofibrillen vindt plaats door hun uitwisseling voor Na+-ionen en is afhankelijk van de natriumgradiënt, aangezien er een ander systeem is dat zorgt voor het transport van natriumionen binnen en calciumionen buiten het membraan (zie hoofdstuk 6).

De moleculaire organisatie van het synaptische apparaat is complex. Neuronen die in staat zijn om dezelfde mediator in de synapsspleet af te geven, worden gecombineerd tot ergische systemen die onderling verbonden zijn door speciale paden - traktaten die specifieke synapsen verbinden. Vanuit moleculair oogpunt is het werkingsschema van de noradrenalinesynaps goed bestudeerd (zie Hoofdstuk 8). In dit geval is de triggerfactor een impuls die van het presynaptische membraan van het axon naar het postsynaptische membraan van de doelcel kwam, waarbij in reactie op de impuls een signaal wordt opgewekt dat zich langs het axon naar het presynaptische membraan voortplant en, in de vorm van bellen met een bemiddelaar, komt de synaptische spleet binnen en vervolgens in het postsynaptische membraan van een andere doelcel, is een discontinue intercellulair axon-axonaal contact. Discontinuïteit van contacten is noodzakelijk om een hoge snelheid van impulsvoortplanting te handhaven, aangezien excitatie zich langs het neuronmembraan van het cellichaam en terug kan voortplanten.

axonaal transport

Naast de geleiding van een zenuwimpuls door een systeem van discontinue interneuronale verbindingen (synapsen), is er een tweede mechanisme voor de doorgang van moleculaire informatie - intracellulair transport. Voor een neuron, waarvan het belangrijkste cytoplasma is geconcentreerd in axonen en dendrieten, die zich over aanzienlijke afstanden van de celkern uitstrekken, is intracellulair transport of beweging van elementen van het cytoplasma van groot belang.

Axonaal transport wordt over het algemeen goed begrepen. Onder de vervoerde items:

Lysosomen en peroxisomen - grote, middelgrote en kleine vacuolen met hydrolytische en oxidatieve enzymen, dit zijn containers voor afvalverwerking, of een soort "behandelingsfaciliteit";

Mitochondriën die energie produceren in de vorm van ATP zijn een soort "energiecentrale";

Microtubuli, vertegenwoordigd door een onstabiel eiwit met een bepaalde polariteit - tubuline, dat fungeert als transportroutes;

Synaptische blaasjes met verschillende mediatoren en regulerende enzymen;

"bouwmaterialen" - eiwitten, lipiden en andere moleculen;

Vervalproducten van moleculen, enz.

In tegenstelling tot een zenuwimpuls is axonaal transport een langzame reactie. Hun gemiddelde snelheid is niet meer dan 2 mm per dag. Tegelijkertijd hebben verschillende organellen en elementen van het cytoplasma verschillende transportsnelheden. Synaptische blaasjes kunnen dus met een snelheid van meer dan 400 mm per dag bewegen.

Met dezelfde snelheid bewegen "bouwmaterialen" antegrade (naar het eindgedeelte) en hun vervalproducten gaan retrograde (naar de kern). Tegelijkertijd blijft het evenwicht van hun beweging behouden: er komt precies zoveel binnen als er wordt uitgegeven.

Mitochondriën voeren slingerbewegingen uit, waarbij ze antegrade of retrograde bewegen. Door deze beweging wordt er over de gehele lengte van het axon (dendriet) van het neuron voorzien van energie.

Contractiele eenheden geactiveerd door zenuwimpulsen - eiwitten (actine, myosine, tubuline, sommige enzymen), microtubuli en andere elementen nemen ook deel aan axonaal transport.

Patronen van informatieondersteuning en de belangrijkste eigenschap van de hersenschors

De informatieondersteuning van de hersenschors is gebaseerd op de volgende patronen:

Informatie op meerdere niveaus (met meerdere verdiepingen) doorgeven; gebaseerd op de kenmerken van migratie en plaatsing van zenuwcellen tijdens de vorming van neuronale modules (kolommen), die structurele eenheden van de hersenschors zijn;

Discontinuïteit in de doorgang van informatie in synapsen tussen verdiepingen, kenmerkend voor het hele netwerk van interneuronale verbindingen;

De constantheid van de activiteit van de hersenschors; geleverd door een reticulaire substantie die de doorgang van informatie tussen verdiepingen en de discontinuïteit ervan in synapsen regelt; met een teveel aan informatie accumuleert deze stof het, creëert reserves, en bij een tekort voegt het het toe aan de reserves, waardoor een uniforme intensiteit van stromen en, bijgevolg, constante activiteit van de cortex behouden blijft;

Verdubbeling van informatiekanalen; gebaseerd op interneuronale verbindingen die een enkel netwerk van receptoruiteinden vormen

ionen in alle delen van het lichaam; de receptoren van dit netwerk nemen informatie met verschillende inhoud en doel waar, inclusief informatie in dezelfde richting; de positie van het lichaam in de ruimte wordt bijvoorbeeld gecontroleerd met behulp van informatiestromen die tegelijkertijd de hersenschors binnenkomen vanuit visuele, vestibulaire en auditieve analysatoren, evenals receptoren in spieren, bloedvaten, armen, benen, romp en hoofd; daarom ontvangt de hersenschors bij fouten bij het ontvangen en schakelen van informatie alsnog de benodigde informatie en geeft het juiste antwoord. Deze patronen stellen de hersenschors in staat om de informatiestromen die ernaartoe stijgen te analyseren, ze in synapsen te schakelen, de geleidingssnelheid te veranderen, de minst significante uit te filteren (uit te filteren), de meest significante informatie over te slaan en aan de bestemming af te leveren, de geleiding ervan te verhogen of te verlagen. volumes, een uniforme stroomintensiteit handhaven, aanpassen aan de omgeving, tijdige en adequate beslissingen nemen die in verschillende functies worden geïmplementeerd en daarom een constante activiteit van de cortex handhaven.

Tegelijkertijd zorgen deze patronen voor de ontwikkeling belangrijkste eigenschap van de hersenschors- het vermogen om de resultaten van omgevingsfactoren te reflecteren (imprinten).

In het geval van normale neuroontogenese manifesteert deze eigenschap zich op morfologisch niveau als een specifiek beeld van een volwassen interneuronale netwerk met kenmerken van cytoarchitectonics en myeloarchitectonics (met echografie, CT en NMR-tomografie). Op fysiologisch niveau wordt deze eigenschap uitgedrukt als een manifestatie van gewoon bewustzijn en de implementatie van basale zenuw- en hogere mentale functies.

Tekenen van reflectie en aanpassing van de cortex aan de omgeving zijn:

Bereidheid tot functionele veranderingen en geleidelijke verandering van oude functies voor nieuwe functies en vaardigheden tijdens kritieke perioden van ontwikkeling;

Volledige ontwikkeling van functies en vaardigheden met minimale energiekosten (zie het vorige hoofdstuk);

Aanvulling van de verloren elementen van het zenuwweefsel en de keuze van de meest effectieve interneuronale netwerken tijdens hun intensieve werk;

Plasticiteit (compenserend) functioneren van hersenstructuren in veranderende omgevingsomstandigheden met behoud van hun autonomie. Het is belangrijk om de speciale betekenis van deze tekens te benadrukken bij de behandeling van ziekten die zich manifesteren door de pathologie van de luchtverdediging van de hersenen.

Aandoeningen van neuroontogenese als gevolg van een primaire laesie van het periventriculaire gebied van de hersenen

Overtredingen van neuroontogenese zijn een van de onopgeloste problemen van neurogenetica. Hun systematisering levert aanzienlijke problemen op vanwege de deelname van het zenuwstelsel aan bijna alle pathologische processen. Dit geldt voor zowel erfelijke als niet-erfelijke pathologie.

Het zenuwstelsel wordt niet alleen primair, maar ook secundair aangetast, tegen de achtergrond van schade aan andere lichaamssystemen, of gelijktijdig daarmee als gevolg van gemeenschappelijke mechanismen.

In de vroege stadia van neuroontogenese worden de hersenen van het embryo bijna uitsluitend vertegenwoordigd door luchtverdediging, waarvan de activiteiten omvatten: de migratie en plaatsing van neuronen, de vorming van neuronale kolommen, de groei van axonen en dendrieten en de vorming van synapsen. Luchtverdediging reguleert deze processen op basis van de chemische herkenning van zijn eigen neuronen onder vele vreemde, waardoor het dichter bij het immuunsysteem komt.

Omdat het zich op de grens van capillaire bloedstroom en cerebrospinale vloeistof bevindt, vervult luchtverdediging beschermende (barrière) functies, waardoor het ook dichter bij het immuunsysteem komt. Astrocytcellen fungeren als barrières en spelen de rol van receptoren die moleculaire informatie waarnemen uit de capillaire bloedstroom en tijdens de CSF-circulatie.

Luchtverdediging is dus een speciaal systeem van de hersenen. Het zorgt voor langzame ontwikkelingsprocessen, voert een vormgevende (groei) functie uit, handhaaft de trofische en immuunhomeostase van het zenuwweefsel en werkt als een "bewaker" (bloed-hersen- en cerebrospinale vloeistofbarrières) op de grenzen tussen capillaire bloedstroom of cerebrospinale vloeistof aan de ene kant en de hersenen aan de andere kant.

In het geval van luchtverdedigingspathologie worden al deze langzame processen geremd en gestopt, wat leidt tot neurologische pathologie. Op afb. Figuur 51 toont de rol van de luchtverdediging van de hersenen bij de ontwikkeling van deze pathologie.

Rijst. 51. De rol van luchtverdediging van de hersenen bij schending van de matrix, vormende, trofische en immuunfuncties (volgens Skvortsov I.A., 2000)

Luchtafweer wordt aangetast bij morfogenetische en metabole aandoeningen van hersenstructuren, neuro-infectie, cerebrale hypoxie en geboortetrauma. Schade aan het luchtverdedigingssysteem als gevolg van deze oorzaken leidt tot verstoringen in de vorming van hersenstructuren, hypoplasie en andere anomalieën, verstoringen in de trofische en immuuntoevoer van kritieke perioden van neuroontogenese en, als gevolg, tot een functioneel tekort in de hersenen . Op afb. 52 toont een diagram van de relatie tussen de belangrijkste oorzaken en gevolgen van schade aan de luchtverdediging van de hersenen.

De werking van het luchtverdedigingssysteem hangt af van de onvolgroeidheid van de zwangerschap (de invloed van endotoxinen, TNF en andere cytokines), evenals van perinatale nood (hypoxie en geboortetrauma). Samen met deze redenen, in de lijst met redenen voor een dergelijke afhankelijkheid

Rijst. 52. Een benaderend diagram van de relatie tussen de belangrijkste oorzaken en gevolgen van schade aan de luchtverdediging van de hersenen (volgens Skvortsov I.A., 2001)

vroeggeboorte, foetoplacentale insufficiëntie als gevolg van infectie van de moeder tijdens de zwangerschap, placenta-infarct, intra-uteriene infectie van de foetus, verhoogde cerebrospinale vloeistofdruk in de ventrikels van de hersenen, laag gewicht en arteriële hypertensie op de achtergrond van ademhalingsstoornissen bij de pasgeborene , NBO, chromosomale syndromen, primaire neurogenetische ziekten van de neuron en gliale elementen, receptorziekten, transmembraantransport van verschillende ionen en neurotransmitters.

Alle bovengenoemde oorzaken verstoren de morfogenese, trofisme en immuunbescherming van de hersenen, en zelfs bij milde veranderingen leiden ze tot hypoplasie en/of lichte functionele deficiëntie, en bij matige en ernstige veranderingen tot respectievelijk periventriculaire encefalopathie (PVE) en leukomalacie.

In een aantal gevallen hebben veranderingen in de luchtverdediging gemeenschappelijke mechanismen. Bijvoorbeeld, intra-uteriene neuro-infectie en/of foetale hypoxie kan verlamming veroorzaken van de ependyma cilia die de wanden van de ventrikels van de hersenen en het wervelkanaal bekleden, wat zal leiden tot de ontwikkeling van aangeboren (ventriculaire) hydrocephalus, verhoogde intracraniale druk, verminderde CSF circulatie en zal dus leiden tot een vertraging in axonale en dendritische kieming, synaptogenese, dystrofische of destructieve veranderingen in de cortex en subcorticale formaties.

Bij ernstige perinatale luchtverdedigingslaesies moet het effect worden opgemerkt van intestinale endotoxinen, die de productie van TNF, interleukines en andere cytokinen bij de foetus en pasgeborene stimuleren, wat leidt tot microcirculatiestoornissen, apoptose en auto-immuunziekten in hersenweefsels. Tegelijkertijd worden auto-immuunmechanismen gerealiseerd door het optreden van ischemische en hemorragische foci in de bekkens van de halsslagader en vertebrobasilaire vasculaire systemen van het luchtafweersysteem, de hersenschors, subcorticale en cerebellaire stamstructuren, met daaropvolgende dystrofische of destructieve veranderingen in ze in de vorm van dysmyelinisatie en atrofie, die tot de dood kunnen leiden. Veel vaker ontwikkelen zich echter geen grove destructieve processen (leukomalacie) in het luchtafweersysteem, maar dystrofie, die is gebaseerd op langdurige metabole, trofische en immuunstoornissen (encefalopathie).

Tegelijkertijd, als de belangrijkste vormprocessen in de hersenen al zijn voltooid, zijn deze veranderingen beperkt tot kleine verstoringen in trofisme en immuunondersteuning van het zenuwweefsel.

Zenuwvezels.

De processen van zenuwcellen bedekt met omhulsels worden vezels genoemd. Volgens de structuur van de membranen worden gemyeliniseerde en niet-gemyeliniseerde zenuwvezels onderscheiden. Het proces van een zenuwcel in een zenuwvezel wordt een axiale cilinder of axon genoemd.

In het CZS vormen de schillen van de processen van neuronen processen van oligodendrogliocyten en in het perifere zenuwstelsel neurolemmocyten.

Niet-gemyeliniseerde zenuwvezels bevinden zich voornamelijk in het perifere autonome zenuwstelsel. Hun schaal is een koord van neurolemmocyten, waarin axiale cilinders zijn ondergedompeld. Een niet-gemyeliniseerde vezel die meerdere axiale cilinders bevat, wordt een kabel-type vezel genoemd. Axiale cilinders van de ene vezel kunnen overgaan in de volgende.

Het proces van vorming van een niet-gemyeliniseerde zenuwvezel verloopt als volgt. Wanneer een proces in een zenuwcel verschijnt, verschijnt ernaast een streng neurolemmocyten. Het proces van de zenuwcel (axiale cilinder) begint te zinken in de streng van neurolemmocyten en sleept het plasmolemma diep in het cytoplasma. Het verdubbelde plasmalemma wordt het mesaxon genoemd. De axiale cilinder bevindt zich dus aan de onderkant van het mesaxon (opgehangen aan het mesaxon). Buiten is de niet-gemyeliniseerde vezel bedekt met een basaalmembraan.

Gemyeliniseerde zenuwvezels bevinden zich voornamelijk in het somatische zenuwstelsel, hebben een veel grotere diameter in vergelijking met niet-gemyeliniseerde - tot 20 micron. De ascilinder is ook dikker. Myelinevezels zijn gekleurd met osmium in een zwartbruine kleur. Na kleuring zijn in de vezelmantel 2 lagen zichtbaar: de binnenste myeline en de buitenste, bestaande uit het cytoplasma, de kern en het plasmolemma, dat het neurilemma wordt genoemd. In het midden van de vezel loopt een ongekleurde (lichte) axiale cilinder.

Schuine lichte inkepingen (incisio myelinata) zijn zichtbaar in de myelinelaag van de schelp. Langs de vezel zijn er vernauwingen waardoor de myeline-omhulsellaag niet gaat. Deze vernauwingen worden nodale intercepts (nodus neurofibra) genoemd. Alleen het neurilemma en het basaalmembraan rond de myelinevezel passeren deze intercepts. Knooppunten zijn de grens tussen twee aangrenzende lemmocyten. Hier vertrekken korte uitgroeiingen met een diameter van ongeveer 50 nm van de neurolemmocyt, die zich uitstrekken tussen de uiteinden van dezelfde processen van de aangrenzende neurolemmocyt.

Het gedeelte van de myelinevezel dat zich tussen twee knooponderscheppingen bevindt, wordt het internodale of internodale segment genoemd. Binnen dit segment bevindt zich slechts 1 neurolemmocyt.

De myelineschedelaag is een mesaxon dat op de axiale cilinder is geschroefd.

Myeline vezelvorming. Aanvankelijk is het proces van myelinevezelvorming vergelijkbaar met het proces van myeline-vrije vezelvorming, d.w.z. de axiale cilinder wordt ondergedompeld in de streng van neurolemmocyten en mesaxon wordt gevormd. Daarna wordt het mesaxon langer en wikkelt het zich rond de axiale cilinder, waardoor het cytoplasma en de kern naar de periferie worden geduwd. Dit mesaxon, geschroefd op de axiale cilinder, is de myelinelaag en de buitenste laag van het membraan is de kern en het cytoplasma van neurolemmocyten die naar de periferie zijn geduwd.

Gemyeliniseerde vezels verschillen van niet-gemyeliniseerde vezels in structuur en functie. In het bijzonder is de snelheid van de impuls langs de niet-gemyeliniseerde zenuwvezel 1-2 m per seconde, langs de myeline - 5-120 m per seconde. Dit wordt verklaard door het feit dat langs de myelinevezel de impuls beweegt in salto's (sprongen). Dit betekent dat binnen de knooponderschepping de impuls langs het neurolemma van de axiale cilinder beweegt in de vorm van een depolarisatiegolf, d.w.z. langzaam; binnen het internodale segment beweegt de impuls als een elektrische stroom, d.w.z. snel. Tegelijkertijd beweegt de impuls langs de niet-gemyeliniseerde vezel alleen in de vorm van een golf van depolarisatie.

Het elektronendiffractiepatroon laat duidelijk het verschil zien tussen de gemyeliniseerde vezel en de niet-gemyeliniseerde vezel - het mesaxon wordt in lagen op de axiale cilinder geschroefd.

Het zenuwstelsel vervult de belangrijkste functies in het lichaam. Het is verantwoordelijk voor alle acties en gedachten van een persoon, vormt zijn persoonlijkheid. Maar al dit complexe werk zou niet mogelijk zijn zonder één component - myeline.

Myeline is een stof die de myeline (pulp) omhulling vormt, die verantwoordelijk is voor de elektrische isolatie van zenuwvezels en de snelheid van overdracht van elektrische impulsen.

Anatomie van myeline in de structuur van de zenuw

De belangrijkste cel van het zenuwstelsel is het neuron. Het lichaam van een neuron wordt de soma genoemd. Binnen is het de kern. Het lichaam van een neuron is omgeven door korte processen die dendrieten worden genoemd. Ze zijn verantwoordelijk voor de communicatie met andere neuronen. Een lang proces vertrekt vanuit de soma - het axon. Het draagt een impuls van een neuron naar andere cellen. Meestal verbindt het zich aan het einde met de dendrieten van andere zenuwcellen.

Het gehele oppervlak van het axon wordt bedekt door de myelineschede, een proces van de Schwann-cel zonder cytoplasma. In feite zijn dit verschillende lagen van het celmembraan die om het axon zijn gewikkeld.

De Schwann-cellen die het axon omhullen, worden gescheiden door knopen van Ranvier, die myeline missen.

Functies

De belangrijkste functies van de myelineschede zijn:

axon isolatie;
versnelling van impulsgeleiding;
energiebesparing door het behoud van ionenstromen;
ondersteuning van de zenuwvezel;
axon voeding.

Hoe impulsen werken

Zenuwcellen zijn geïsoleerd vanwege hun schil, maar zijn nog steeds met elkaar verbonden. De plaatsen waar cellen elkaar raken, worden synapsen genoemd. Dit is de plaats waar het axon van de ene cel en het soma of dendriet van een andere samenkomen.

Een elektrische impuls kan worden overgedragen binnen een enkele cel of van neuron naar neuron. Dit is een complex elektrochemisch proces, dat gebaseerd is op de beweging van ionen door de schil van de zenuwcel.

In een rustige toestand komen alleen kaliumionen het neuron binnen, terwijl natriumionen buiten blijven. Op het moment van opwinding beginnen ze van plaats te veranderen. Het axon is intern positief geladen. Dan stopt natrium met stromen door het membraan en stopt de uitstroom van kalium niet.

De verandering in spanning als gevolg van de beweging van kalium- en natriumionen wordt een "actiepotentiaal" genoemd. Het verspreidt zich langzaam, maar de myeline-omhulling die het axon omhult, versnelt dit proces door de uitstroom en instroom van kalium- en natriumionen uit het axonlichaam te voorkomen.

De impuls gaat door de onderschepping van Ranvier en springt van het ene deel van het axon naar het andere, waardoor het sneller kan bewegen.

Nadat de actiepotentiaal de opening in myeline heeft overschreden, stopt de impuls en keert de rusttoestand terug.

Deze wijze van energieoverdracht is kenmerkend voor het CZS. In het autonome zenuwstelsel worden axonen vaak gevonden bedekt met weinig of geen myeline. Sprongen tussen Schwann-cellen worden niet uitgevoerd en de impuls passeert veel langzamer.

Verbinding

De myelinelaag bestaat uit twee lagen lipiden en drie lagen eiwit. Er zitten veel meer lipiden in (70-75%):

fosfolipiden (tot 50%);
cholesterol (25%);
glaktocerebroside (20%), enz.

De eiwitlagen zijn dunner dan de lipidenlagen. Het eiwitgehalte in myeline is 25-30%:

proteolipide (35-50%),
myeline basiseiwit (30%).
Wolfgram-eiwitten (20%).

Er zijn eenvoudige en complexe eiwitten van het zenuwweefsel.

De rol van lipiden in de structuur van de schaal

Lipiden spelen een sleutelrol in de structuur van het pulpmembraan. Ze zijn het structurele materiaal van het zenuwweefsel en beschermen het axon tegen het verlies van energie en ionenstromen. Lipidemoleculen hebben het vermogen om hersenweefsel te herstellen na beschadiging. Myeline-lipiden zijn verantwoordelijk voor de aanpassing van het volwassen zenuwstelsel. Ze werken als hormoonreceptoren en communiceren tussen cellen.

De rol van eiwitten

Van niet geringe betekenis in de structuur van de myelinelaag zijn eiwitmoleculen. Ze fungeren, samen met lipiden, als bouwmateriaal van het zenuwweefsel. Hun belangrijkste taak is het transporteren van voedingsstoffen naar het axon. Ze ontcijferen ook de signalen die de zenuwcel binnenkomen en versnellen de reacties daarin. Deelname aan het metabolisme is een belangrijke functie van eiwitmoleculen in de myelineschede.

Myelinisatiedefecten

Vernietiging van de myelinelaag van het zenuwstelsel is een zeer ernstige pathologie, waardoor de overdracht van de zenuwimpuls wordt geschonden. Het veroorzaakt gevaarlijke ziekten, vaak onverenigbaar met het leven. Er zijn twee soorten factoren die het optreden van demyelinisatie beïnvloeden:

genetische aanleg voor de vernietiging van myeline;
invloed op myeline van interne of externe factoren.
Demyelisatie is onderverdeeld in drie soorten:
acuut;
overmaken;
acuut monofasisch.

Waarom vernietiging plaatsvindt?

De meest voorkomende oorzaken van vernietiging van het pulpachtige membraan zijn:

reumatische aandoeningen;
een aanzienlijk overwicht van eiwitten en vetten in de voeding;
genetische aanleg;
bacteriële infecties;
zware metalen vergiftiging;
tumoren en metastasen;
langdurige ernstige stress;
slechte ecologie;
pathologie van het immuunsysteem;
langdurig gebruik van neuroleptica.

Ziekten als gevolg van demyelinisatie

Demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel:

Canavan-ziekte- een genetische ziekte die op jonge leeftijd optreedt. Het wordt gekenmerkt door blindheid, problemen met slikken en eten, verminderde motoriek en ontwikkeling. Epilepsie, macrocefalie en musculaire hypotensie zijn ook een gevolg van deze ziekte.
de ziekte van Binswanger. Meestal veroorzaakt door arteriële hypertensie. Patiënten verwachten denkstoornissen, dementie, evenals schendingen van het lopen en de functies van de bekkenorganen.
. Kan schade aan verschillende delen van het CZS veroorzaken. Hij gaat gepaard met parese, verlamming, stuiptrekkingen en verminderde motoriek. Symptomen van multiple sclerose zijn ook gedragsstoornissen, verzwakking van de gezichtsspieren en stembanden, verminderde gevoeligheid. Het zicht is verstoord, de perceptie van kleur en helderheid verandert. Multiple sclerose wordt ook gekenmerkt door aandoeningen van de bekkenorganen en degeneratie van de hersenstam, het cerebellum en de hersenzenuwen.
Ziekte van Devic- demyelinisatie in de oogzenuw en het ruggenmerg. De ziekte wordt gekenmerkt door verminderde coördinatie, gevoeligheid en functies van de bekkenorganen. Het onderscheidt zich door ernstige visuele beperkingen en zelfs blindheid. In het klinische beeld worden ook parese, spierzwakte en autonome disfunctie waargenomen.
Osmotisch demyelinisatiesyndroom. Het treedt op als gevolg van een gebrek aan natrium in de cellen. Symptomen zijn stuiptrekkingen, persoonlijkheidsstoornissen, bewustzijnsverlies tot aan coma en overlijden. Het gevolg van de ziekte zijn hersenoedeem, hypothalamisch infarct en hernia van de hersenstam.
Myelopathie- verschillende dystrofische veranderingen in het ruggenmerg. Ze worden gekenmerkt door spieraandoeningen, sensorische stoornissen en disfunctie van de bekkenorganen.
Leukencefalopathie- vernietiging van de myelineschede in de subcortex van de hersenen. Patiënten lijden aan constante hoofdpijn en epileptische aanvallen. Er zijn ook visuele, spraak-, coördinatie- en loopstoornissen. Gevoeligheid neemt af, persoonlijkheids- en bewustzijnsstoornissen worden waargenomen, dementie vordert.
leukodystrofie- een genetische stofwisselingsziekte die de vernietiging van myeline veroorzaakt. Het verloop van de ziekte gaat gepaard met spier- en bewegingsstoornissen, verlamming, verminderd gezichtsvermogen en gehoor en progressieve dementie.

Demyeliniserende ziekten van het perifere zenuwstelsel:

Het Guillain-Barré-syndroom is een acute inflammatoire demyelinisatie. Het wordt gekenmerkt door spier- en motorische stoornissen, ademhalingsfalen, gedeeltelijke of volledige afwezigheid van peesreflexen. Patiënten lijden aan hartaandoeningen, verstoring van het spijsverteringsstelsel en bekkenorganen. Parese en sensorische stoornissen zijn ook tekenen van dit syndroom.
Charcot-Marie-Tooth neurale amyotrofie is een erfelijke pathologie van de myelineschede. Het onderscheidt zich door sensorische stoornissen, ledemaatdystrofie, spinale misvorming en tremor.

Dit is slechts een deel van de ziekten die optreden als gevolg van de vernietiging van de myelinelaag. De symptomen zijn in de meeste gevallen hetzelfde. Een nauwkeurige diagnose kan alleen worden gesteld na computergestuurde of magnetische resonantiebeeldvorming. Een belangrijke rol bij de diagnose wordt gespeeld door het kwalificatieniveau van de arts.

Principes van behandeling van Shell-defecten

Ziekten die verband houden met de vernietiging van het pulpachtige membraan zijn erg moeilijk te behandelen. Therapie is vooral gericht op het stoppen van de symptomen en het stoppen van de vernietigingsprocessen. Hoe eerder de ziekte wordt gediagnosticeerd, hoe groter de kans dat het beloop stopt.

Myeline-reparatieopties

Dankzij tijdige behandeling kan het proces van myelineherstel worden gestart. De nieuwe myelineschede zal echter niet zo goed presteren. Bovendien kan de ziekte in een chronisch stadium gaan en de symptomen blijven bestaan, maar worden slechts licht verzacht. Maar zelfs een lichte remyelinisatie kan het verloop van de ziekte stoppen en verloren functies gedeeltelijk herstellen.

Moderne medicijnen die gericht zijn op het regenereren van myeline zijn effectiever, maar ze zijn erg duur.

Behandeling

De volgende medicijnen en procedures worden gebruikt om ziekten te behandelen die worden veroorzaakt door de vernietiging van de myeline-omhulling:

bèta-interferonen (stopt het ziekteverloop, vermindert het risico op terugval en invaliditeit);
immunomodulatoren (beïnvloeden de activiteit van het immuunsysteem);
spierverslappers (dragen bij aan het herstel van motorische functies);

nootropics (herstellen geleidende activiteit);
ontstekingsremmend (verlicht het ontstekingsproces dat de vernietiging van myeline veroorzaakte);
(voorkom schade aan hersenneuronen);
pijnstillers en anti-epileptica;
vitamines en antidepressiva;
CSF-filtratie (een procedure gericht op het reinigen van de cerebrospinale vloeistof).

Ziekteprognose

Momenteel geeft de behandeling van demyelinisatie geen 100% resultaat, maar wetenschappers zijn actief bezig met het ontwikkelen van medicijnen die gericht zijn op het herstellen van het pulpachtige membraan. Er wordt onderzoek gedaan op de volgende gebieden:

Stimulatie van oligodendrocyten. Dit zijn de cellen die myeline maken. In een organisme dat wordt aangetast door demyelinisatie, werken ze niet. Kunstmatige stimulatie van deze cellen zal het herstelproces van de beschadigde delen van de myelineschede helpen op gang te brengen.
stamcelstimulatie. Stamcellen kunnen veranderen in volwaardig weefsel. Er is een mogelijkheid dat ze de vlezige schaal kunnen vullen.
Regeneratie van de bloed-hersenbarrière. Tijdens demyelinisatie wordt deze barrière vernietigd en kunnen lymfocyten myeline negatief beïnvloeden. Het herstel ervan beschermt de myelinelaag tegen aanvallen door het immuunsysteem.

Misschien zullen ziekten die verband houden met de vernietiging van myeline binnenkort niet langer ongeneeslijk zijn.